# イントロ こんにちは、桜井健三です。 皆様いかがお過ごしでしょうか。 寒くなってきて、先日ですね、森岡へ行ってきたんですね。 僕は関東なんですけど、横浜なんですけど、 森岡へ行ったらですね、新幹線の扉が開いた1秒後からですね、 新幹線に乗るまで、ずーっと寒かった。 めちゃめちゃ寒くてですね、 もちろん冬だから寒い、森岡だから寒いの知ってるんですけど、 本当にこんな寒いんだなと思って、 久しぶりに寒いなあという感じで、 同じことをね、任中のおじいちゃんみたいにですね、 何度も何度も寒い寒い寒い寒い寒い言いながらですね、 仕事をしに行ったというのが先日のお話です。 だいぶ寒くなりましたので、皆さんも風邪をひかないようにですね、 僕はひいてますけどね、風邪をひかないように、 お気をつけながら生活をしてください。 今週はですね、神経免疫疾患、多発性硬化症、 主神経性筋髄炎、項目固体関連疾患、 重症、勤務力症、この4つの疾患についてですね、 広く、浅くてちょっとあれですかね、 広くね、お話をしていこうと思います。 この病気のことを詳しくご存知の方には、 少し物足りない内容になると思いますが、 全体的な復習とかですね、 あとはこの病気になりたての方、あるいはそのご家族ですね、 そういう方にとって広い意味でこの病気ってどんなもんだろう、 ということを知るメリットのシリーズになっています。 この中でも第2回、主神経性筋髄炎関連疾患ですね、 NMOSDってですね、これについてのお話をしていこうかと思っておりますので、 どうぞお付き合いください。 # NMOSDってどんな病気? NMOSDがどんな病気なのかということですが、症状の出方は多発性効果症と非常に似ています。 視神経、あとは脊髄、そして脳、この辺りがダメージを受けるということで、 目が見えなくなる、視神経がやられると目が見えなくなる、視力が落ちる、目の奥が痛い、 視神経炎と言われるものが起きてくる。 あとは脊髄炎、名前の通り脊髄炎、脊髄に炎症が起きてくると、 足が動かなくなる、足が痺れる、おしっこが出なくなる、便が出なくなるといったような、そういう症状が出てきます。 そして脳にも出てくると、難治性の筆逆なんて言われるんですけど、しゃっくりが止まらない。 例えば、難治性の大と吐き気が止まらない。 あとはですね、すごく眠くなるとかですね。 脳に関しては、ある程度特徴的というんですかね、面白い症状が出てくることがありますが、 90%以上がですね、目と脊髄、あるいはその両方という形で症状が出る。 これが視神経、脊髄への特徴になっています。 多発性固化症と比べる意味があるかどうかは分からないんですけども、 こっちの視神経、脊髄、NMO質に関しては症状が重いのが多くの特徴です。 視神経に関しては両目で起きることもありますし、一度起きると視力が元に戻らない確率75%、74%ですね。 脊髄炎に関しても、ある程度の回復がするものの足のしびれが残るとかですね、 何らかの障害が残る方、やっぱり74%ということですね。 一度ダメージが出ると、再発する発作が起きるとですね、障害が残りやすい。 残念ながらですね、これがNMOSPの一つの特徴になっているわけであります。 そして、多発性固化症と同様に再発を繰り返すということです。 再発はある程度時期があります。 発作後1年以内ですね。 1年以内にはしばしば発作を繰り返す、いわゆるクラスター期と言われるのがあります。 1年を過ぎたら発作が起きないのかというと、そういうわけではないんですけど、 初めの1年間、ここが圧倒的に発作が多いので、ここで負けないようにですね、 一生懸命治療の組み立てをしていくということが大切になってくるということになっています。 じゃあどういう人がなるのかですけども、こちらですね、誰でもある意味になります。 10代、1桁の方から90代までですね、誰でも発症している可能性があります。 一つ特徴があるとすれば、女性に多いですね。急激で女性と言われています。 男の方のこの病気の方はかなり珍しいと思います。 そもそも今、日本で6,000人ぐらいですかね、この病気がいると言われていますので、 そのうちの10%が男性ということで、あるいは600人程度ですかね、日本には、男性のこの患者さんがいるという計算になります。 ほとんど女性ということになってくるのが一つの特徴。 次にお話しする子もぐ抗体関連疾患ですね。 これが1日ぐらいですので、男性の率がグッと上がってくるわけですけどもね、 そういうような特徴があるのがこの病気ではないかなというふうに思います。 じゃあこの病気どうしてなるのということですが、多発性候補症で原因不明、原因不明は原因不明なんですけども、 体の中でコアアクアポリンフォー抗体という自己抗体ですね、免疫物質が過剰に出ると、 過剰に出たものがですね、炎症を起こして頭の中にスルッと入っていって、 そしてそこで脳を破壊するということです。 体の中にこのコアアクアポリンフォー抗体があるだけでは何も起きないんですけども、 頭の中に入るブラッドブレインバリアBBBというのがあるんですけどね、 ここを何らかの理由で破壊して、中にスルッと入っていった後にですね、 ビシャクシャクシャクと脳に炎症が起きると、これが自神経脊髄炎の病態と言われています。 この病態にはですね、免疫の異常ですね、B細胞とかですね、歩体とかですね、 いろんな物質が絡んでいて、後にですね、こういう物質をターゲットとした治療薬が出てくるということになってきますが、 治療の話はまた後でということにしましょう。 ではですね、この病気どういうふうにして検査をして診断をしていくのかですけども、 多発性効果症が除外診断した、要するに他の病気ではないということを除外して、 多発性効果症になるのに対して、NMSTは積極的に診断をしに行きます。 具体的には何か、抗アクアポリンフォー抗体、血液検査です。 血液で抗アクアポリンフォー抗体が陽性となれば、らしい症状があれば診断となるわけです。 なので比較的簡単です。もちろんですね、脱疾患の除外をしていきますので、 頭部のMRI、脊髄のMRI、眼科診察、それから髄液検査、そういうのを必ずやるとしてもですね、 とにかく血液で抗アクアポリンフォー抗体が出れば確定となってきます。 ただですね、我々保険で測れる抗アクアポリンフォー抗体というのは、実は感度が悪いと言われます。 すなわち、病気の方も陰性になることが時々見られます。 そういう場合はですね、有料になるんですけども、 商業ベース、外に検査をお願いして測定することによって、 感度の高い、得意度の高い検査ができますので、 そういう測定方法をですね、主治医の先生と相談をして活用してみるというのも一つの方法になると思います。 セルベース達成法、CBA法というやつがですね、コスミックオペレーションに出すとできるということになってまいります。 ということで、このMMR検査は比較的シンプルです。 血液で抗体が出る出ない、これが全てかなと思います。 失礼しました。本当にね、ダメなんですよ。 もう咳で始めると止まらない。困っちゃうんですね。 治療はですね、考え方のところへ行こうと思います。 細かい治療内容はですね、もう1本、2本、3本できますし、 YouTubeでいっぱい喋りますのでね、考え方です。 この視神経、脊髄炎はとにかく再発のダメージが大きい。 多発栄光化症、頭の中での慢性の炎症だという話をした。 だから再発があろうがなかろうがそんなのあかんでないぞと、 根本から火を消すことの方が大事なんだという話をしましたが、 視神経、脊髄炎に関しては、 障害というのは再発依存性に蓄積すると現段階で言われていますので、 再発さえ抑えてあげれば障害の蓄積が起こらないという理屈でよろしいと思います。 そう考えると、初発はやむを得ないかもしれませんが、 2発目から発作を起こさせない。これが考え方になっていきます。 まず発作が起きたときに何をするか。 こちらはですね、とにかく症状を治すことに専念をするわけです。 多発栄光化症や酵母具固体関連疾患はある程度ステロイドの反応性があってですね、 治療をすると結構スーッと引いていくことが多いんですけども、 残念ながらNMOSDに関してはステロイドパルスの感解率は17%、 80%以上の人が効かないという状況です。 効かないとは言えないですね。元に戻らない状況。 なので血液浄化療法やったりですね、ガンマグローブルに大量消致療法やったりですね、 こういう組み合わせになるんですけども、やっぱりそれでもスピード感です。 例えば3週間後に血液浄化療法をやってもなかなか治りにくくなってきますので、 いかに早く血液浄化療法を行うか。 ステロイドパルスと血液浄化療法の組み合わせ。 これがポイントになっていきます。しかもスピードに。 それでも残念ながら残ってしまう、障害が残ってしまう可能性があるのがNMOSDの怖いところとなってきますので、 次の再発を越して障害の蓄積を増やさないということが非常に重要になってきます。 従来はですね、ステロイドを中心とした治療をしていたわけですけれども、 そこに近年で免疫薬製剤を重ねると、そうするとステロイドの量減るよね、というところまではよくある話なんですけども、 近年はここに分子氷滴薬という有効性の非常に高い薬剤ができました。 1、2、3、4、5種類でしょうかね。5種類の分子氷滴薬が使えるようになっているということです。 こんな細かい話は今日はしませんけども、こういう薬剤を使うことによって何が達成されるか、 当然再発はなくなります。ほぼほぼなくなる。 データとしては再発があったとしても軽症で済むことが多い。そういうデータも出ているぐらいです。 そして次にステロイドがやめられる可能性が非常に高い。 特に病初期に分子氷滴薬を導入した場合ですね。 デメリットとしてはいつまで続けるのかという問題、 あとは新しい薬なので長期的な副作用が見えない、こういうところがデメリットになると思いますが、 どうですかね、僕が自分自身が患者だったら間違いなし、 百発薬中で分子氷滴薬を使うかなと思いますけど、 それぐらい破壊力の強い薬剤が今出ていますので、 5年前とはこの主人形脊髄炎の治療が変わり、 そして養護が変わり、QOL、生活の質が変わり、そういう世界観になってきています。 もしこの病気を患っていて分子氷滴薬が使われていない方、 全員が全員使ったらいいよねという話は全くないです。 全くないんですけども、使うべき人が使えていないというのは現状しばしば見受けられますので、 ぜひ主人の先生にまず一度情報提供をしていただくぐらいはやっていただいて、 細かい内容はこれからもお話ししますし、 僕のYouTubeの方でもいっぱい上がっていますので、ぜひご覧いただければと思います。 2日目の主人形脊髄炎のお話もこの辺でおしまいにしようと思いますが、 脊が治らないので音声で発信するのは厳しいですね。 ポイシーってほとんど編集ができないということで一本撮りみたいになっているんですけど、 僕の脊がいつ治るかは今後ぜひお楽しみにしてください。 ということで本日もおしまいにします。 皆さん本日も頑張ってください。