# イントロ はい、こんにちは。桜井千三です。 皆様はいかがお過ごしでしょうか。 今週はですね、神経免疫疾患のベーシックな部分ですね、 をお話しする回となってですね、 本日は第3回目、 抗膜交代関連疾患のお話をしていこうと思っています。 僕ちょっと別の動画でYouTubeですね、お話ししたんですけども、 12月24日、日本放送においてですね、 チャリティーミュージックソンみたいなのがあって、 目の見えない方々とかにですね、 音の鳴る信号機を作る、 なんていうチャリティーイベントの、 募金で信号機を作ろうというのがあって、 その中でですね、 今日の動画ではないんですけども、 神経膝炎、こっちのお話をしています。 それでですね、10分くらいお話をすることに出してもらって、 皆様の耳に届けばということをやっています。 また時間が決まり次第ご報告ですけども、 12月24日のおそらく夜の8時とか9時とかですね、 その辺に滑舌の悪いのが出てきたら僕だと思いますので、 ぜひですね、お時間あれば、 クリスマスですけどね、 ご視聴いただければと思います。 では早速ですね、 今日の項目、 抗体関連疾患、通商猛ガッドのお話をしていこうと思います。 # MOGADってどんな病気? 甲膜膜交代関連疾患、通称MOGADです。 まず、どんな症状なのかと言うと、多発性硬化症、視神経赤線と似ています。 古くは多発性硬化症の一亜型としてあったわけですけども、 視神経炎ですね、目の神経、それから中枢神経のやせ傷にダメージを受けるという病気ですので、目が見えなくなる。 それから足が動かなくなる。 あとは、痙攣を起こすなんてのも一つの特徴かもしれないですね。 視神経炎に関してはですね、結構重症です。 真っ暗になることもしばしばありますし、そして両目です。 あとでお話ししますが、やたらとするような反応性が良くてですね、 全く見えなくなってもふわっと戻ってくることがしばしばあります。 もう一つの特徴が脊髄炎ですけども、視神経脊髄炎とかでは完全に足が動かなくなる、 つい麻痺なんかになったりするんですけども、 MOGADはですね、結構僕の経験ですけども、 まず尿閉とかでですね、おしっこが出なくなって、数日してから足が動かなくなる、 こういうパターンが多いのかなというふうに思います。 脊髄硬化症なんかに比べると大きな病変があるのが一つの特徴です。 それからですね、経験とか頭痛とかですね、 NMOSDとかMSでは考えにくいような症状も、 このMOGADでは出てくるのも一つの特徴かと思います。 結構ですね、幅広い症状が出るぞということで、 まだまだですね、この高MOG抗体がどれぐらい病原性があるのか、 そしてその病気、MOGADと言われる病気にはどういう症状があるのか、 まだ分かりきってない部分もありますが、 分かる範囲でのお話をどんどん進めていこうと思います。 じゃあこの高MOG抗体がない、しかもMOGADは誰がなるのという話ですけれども、 年齢に幅があります。幅がありますが結構若い人がなる傾向があります。 年配になるとならないという意味ではなくてですね、 小児期とかでしばしばこのMOGADを発症することがあります。 日本にはだいたい2,000人、3,000人以内程度と言われています。 2,000人ぐらいと言われていますけれども、小児発症。 小児発症の場合はですね、古くはアデムなんて言われて、 意識障害や痙攣を起こすような病気であったりですね、 あとは髄膜炎みたいな症状であったりですね、 いわゆる腰心圏、脊髄炎に入ることもあるんですけれども、 いろんなちょっと変わった形で発症するなんてことがしばしばあるかと思います。 一方、成人になると比較的分かりやすく、目、脊髄のトラブルが大半になってくるかなということでございます。 しつこいようですけれども、目は結構真っ暗になるぐらい見えなくなって、 足ははじめおしっこが出なくなってからつい麻痺になる、 そういうパターンが多いのかなという感覚を持っているという次第です。 じゃあどういう体の中で病態が起きているか、こうMOG抗体が何をしているかというとですね、 当然MOG抗体、抗体というぐらいですので、 本来は外敵と戦うような物質が自分を攻撃している自己免疫疾患であるということです。 じゃあこのMOGってどこにあるんだというと、ターゲットは多発性効果症と同じようなところにあってですね、 病態なんとか抗体が出る、MOG抗体が出るというのはアクアポリンフォー抗体が出るということですし、 神経、脊髄炎と病態は非常に近いわけですけれども、 狙われている物質はどちらかというと多発性効果症に近い物質が狙われているということです。 なのでMSとNMOSDのハイブリッドでは全くないんですけれども、 いいとこどりなのか悪いとこどりなのかわからないですけど、 半々は取られている、そういうような病態になっているというふうに言われています。 この抗MOG抗体関連疾患の検査なんですけど、これが難しいというかですね、 現状日本の保健ではできないというのが大きな大きな課題になっているわけです。 具体的には症状がらしい症状があってですね、 この抗MOG抗体というのは血液で出れば診断なんですけど、 抗MOG抗体というのは保健で測定ができないわけですね。 なのでお金を払って外の検査会社にいわゆる自費とかですね、 研究費とかですね、何らかの形で有償で測定をしなきゃいけないということで、 誰でも気軽にポンポンと出せる検査ではないんですね。 なので我々抗MOG抗体関連疾患らしいなと疑うなという時に、 初めて検査会社に測定を依頼するというのが一般的な流れかと思います。 じゃあどういう人がらしいのかなということなんですけども、 まず多発性候過症との間別で見ると、 多発性候過症はやっぱり特徴的な頭のMRI所見があります。 なので特徴的なMRI所見がある場合には、 これMOG抗体が若干少ない値だけ出た場合には、 もうMSと呼ぼうと言われているぐらいですので、 MRIでらしい場合にはMSに落とし込むことがほとんどだと思います。 また脊髄の病変も同じで、 MOGとMSは全く形が違いますので、その辺でらしさが見えると思います。 次に視神経脊髄の間別は言うまでもなく、 アクアポリン4抗体が出るか出ないかですね。 あとはMRIでも特徴がありますけども、 そういうところでらしい差を探していきます。 やっぱり1対1ですね、男性対女性の比率が1対1なのが、 この病気の一つの特徴でもあります。 MSが1、3ぐらいでしょうかね。 ネーモンシティが1、9で、ほぼ女性の病気ですので、 男性発症の視神経、男性発症の脊髄炎みたいな時は、 ちょっとこうMOG抗体関連疾患を意識するということです。 さらにですね、この抗体を測定する検体は治療の前に取るわけです。 検体を測定してステロイドの前に取るわけですけども、 結果が出るのに2週間ぐらいはかかるんですね。 ステロイドパルス療法なんてやってるとですね、 あっという間に症状が良くなってくるわけですね。 良くなることが多いんですね。 経過を見ながら結果が出る前にも、 ほとんどもうMOGだったなってわかるぐらいですね、 結構特徴的な経過を示すことが多いんじゃないかなというふうに思います。 ごめんなさいね、咳がね、しつこいですね。 3夜連続咳の話をする。ね、うるさいなと思ってると思うんですけどね。 まあ、それは置いといて、 じゃあ治療ですね。 じゃあこのMOGADの治療どうすんだいという話になるわけですけども、 MOGADはまた確立した治療が残念ながらありません。 分かっていること、ステロイドが良く効くということが分かっています。 ですので旧世紀の治療は、 要は目が見えなくなったりした後はステロイドパルス療法、 ほぼこれだけで勝負ができると思いますが、 やっぱり回復が悪い方は血小効果、血液浄化療法まで行うというのが鉄板かなと思います。 NMO3ほどではないですけども、 ある程度時間的な勝負が必要になってきますので、 あんまりちんたら治療をしないというのは実力かなと思います。 そして満世紀の治療なんですけども、 MOGADはですね、再発をしない方もいる、 すなわち単層性の方もいると。 これデータによってかなりばらつきがありますけども、 一回きりで終わる人がいる。 そしてステロイドパルス療法での反応性が良い方が多いということで、 この辺がNMOSDと全く考え方が違うわけです。 NMOSDはですね、オーバートリートメントと言われても、 過剰治療であっても再発を抑えようと言われるぐらいなんですけども、 MOGADはむしろ逆かもしれないです。 考え方は変わるかもしれませんけども、 もしかしたら初発後はですね、ちょっとステロイドは使う。 下手したら使わない。パルスの後ですね。 1年ぐらいは目安に使ってもやめていく、みたいな経過が多くて、 なぜならばそれだけで抑えが効くし、再発しないし、 そしてステロイドを飲めば副作用が出るしということで、 かなり短い期間のステロイドだけ、 外国では免疫抑制剤だけみたいな治療をしたりするようです。 では一方ですね、一部の患者さんにおいては再発をすることがありますので、 そういう方においては現状はしっかりとステロイドとかですね、 免疫抑制剤とかを長期にあたって服用していく必要が出てきますし、 今治験もありますのでね、 今後新しい薬がまた出てくる可能性があると思いますが、 繰り返しですけども、多くの方はですね、 おそらく1年ぐらいでステロイドをやめられていくというのが 一般的じゃないかなと思います。 徐々に前言していくというやつですね。 モグ抗体関連疾患、モグ肺炎に関しては、 まだまだ正直情報が少ないです。 少ないので、今日はこれぐらいですけども、 今後も少しお話をしていく中で、 どれほど有益な情報が出せていけるかなというのは、 見つけ次第ですね、面白い、皆さんに出して面白いなと思う情報が出次第ですね、 また出していこうと思いますが、 なかなかNMOSDとかですね、MSほど面白い情報がまだ出てこない。 でもとっても厚い領域ですし、 もしこれがですね、相当くないと思います。 保険でこうモグ抗体が測定できるようになったらですね、 一気に火がついてですね、 研究とかいろんなものが進むんじゃないかなと思います。 どうしても優勝となるとですね、 我々なら大学病院とか一部の施設でしか測定ができませんので、 小さな病気の一つになってしまっているというのが現状かと思いますが、 これからですね、モグ抗体はこれからということになってくると思います。 はい。 じゃあですね、本日のお話もこれでおしまいにしようと思います。 冒頭に申しました通りですね、 12月24日チャリティラジオですね、 日本放送、ぜひお聴きください。 それでは皆さん、今日も頑張ってください。