# イントロ はい、こんにちは。桜井健三です。 皆さま、いかがお過ごしでしょうか。 僕はですね、夏休み、8月の何時間とったんですけども、そっからずーっと結構忙しくさせてもらってて、 特にここ1ヶ月半、2ヶ月ぐらいですかね、 おじい公ですね、いわゆる大学のお仕事の後、というかも下手したら途中からのお仕事がですね、 ずーっと続いていて、結構ですね、今シーズンは忙しくさせてもらったんですけども、 いよいよですね、今日をもってですね、今年度の夜のお仕事の働き締めになりますんでね、 今日はしっかり打ち上げをして、家に帰ろうかなと思っている次第です。 ここ少し飲みすぎる壁があるんですけど、皆さんはですね、節とある飲み方でですね、 あとね、お過ごしいただければと思います。 本日はですね、この新規免疫疾患のベーシックな話ですね、MSD、MOGATと3つお話ししてきまして、 今日はちょっと路線が変わって、重症、勤務、薬症、MGEのお話をしていこうと思います。 もうすでにですね、MGEの方、そのご家族、そして医療関係者は、このお話は簡単かもしれませんけども、 最近疑いがあるとかですね、診断になったとか、そういう方のつかみとしてですね、 この音声を使っていただけるとありがたいかなと思いますし、 YouTubeをやっていますので、YouTubeの方でもですね、情報をいろいろと取ってみてください。 では早速始めていきましょう。 # MGってどんな病気? 重症筋無力症はどんな病気なのかという症状ですが、 重症筋無力症は骨格筋の力が入りにくくなる病気です。 骨格筋というのは、ざっくり言うと自分で動かすことのできる筋肉です。 例えば心臓の筋肉とかですね、そういうのは動かせないと思うんですけど、 腕の筋肉とか足の力とか目の力とか、目の通信力とかを動かせると思うんです。 こういうものがですね、弱るというかですね、 力は入るんだけど時間とともに力が入らなくなる。 この変動がある。これが重症筋無力症の最大の特徴になってきます。 疲れやすいんですね。 朝は力が入っているけども、夜になると力が入らなくなる。 朝は瞼が開いているけども落ちてくる。 朝は腕が上に上がるけども、夜になるとシャンプーができない。 これがMGの典型的な症状で、日内変動とか日差変動とか、 そういうものがあると言われています。 疲労感もしばしば合併するんですが、難しいのは疲れやすいイコールMGではないですね。 それはまた別の病気だと思います。 疲れるのは特徴ですけども、この疲労感で入ってきた場合には しばしばMGではないことがあるということはご注意が必要かなというふうに思います。 有名なのはとにかく眼圏化粋。 眼圏化粋、瞼が落ちることと腹心、物がダブって見える。 これが二大症状、プラス全身症状となってくるわけでございます。 困ってくるですね。 全身症状になるとやっぱり飲み込みとか呼吸とかそういうところにも影響が出ますので、 生命の維持の方にも問題が出てくるわけですね。 当然入院が必要になったりすることも、いまだにしばしばある疾患の一つということになってまいります。 まだ咳は治りません。もうちょいですね。 じゃあ、誰がこの病気になるのか。 疫学的なものですけども、若い人がいいのか、多い人が多いのか、男が多いのかとかあるんですけども、 結論としてはあんまり目立った特徴はありません。 誰でもなります。 男も女も、若くても年取っても。 ただですね、近年は高齢者、高齢者と言うと語弊があるんですけどね、 年を取ってからのMG発症というのがですね、疫学的には増えてきているということで、 だからなんだということですけども、高齢者が少し増えつつある状況にあります。 でも、若い方だとね、10代減たしたら一桁からも発症しますしね、 疫学的には特徴のつかみにくい病気の一つという認識でよろしいかと思います。 で、このMG、体の中でどういう風になっているのかということですけども、 有名なのがですね、押せつるこりに重大抗体。 大体8割ぐらいの方が抗体が出ると言われているんですけども、 抗体というものですので、自分を外敵から守る物質、 それが自分に向いてしまう自己抗体、自己免疫疾患だということになってきます。 この押せつるこりに重大抗体というのはどこにあるんだというと、 筋肉を収縮させるのに必要な場所で筋肉の表面にくっついていると、 やっくりそんな風に考えていただければよろしいと思います。 なので、多数ここ、射出神経、脊椎炎が脳とか目とかの病気だったに対して、 重症、筋、無力症、MGは筋肉の病気という風にざっくり捉えていただいて問題ないんじゃないかと思います。 なので、脳が萎縮するとかですね、そういうような症状は出にくいですけども、 やっぱり疲労感みたいなのは比較的出やすいんじゃないかなという風に思います。 ただですね、脊椎神経、脊椎炎のようにアクアポリフォー抗体がターゲットでみたいな話ではなくて、 アセチルコレンジ抗体が出なくてもMGのことがしばしばあると。 少なからずマスク抗体、日本人の2、3%ですかね、陽性になると言われていますけども、 このマスク抗体が出ることによって、別経路で重症、筋、無力症を発症するということはすでに知られていますし、 さらには病原性があるかわからない何とか抗体がいくつかあって、 さらには他にもまだまだ隠れているかもしれない。 すなわちですね、この重症、筋、無力症、最終的には神経と筋肉のつなぎ目のところのトラブル、筋肉側のトラブルだろうと言われるんですけども、 免疫の異常だと言われるんですけども、まだ病態がよくわからない。 そしてアセチルコレンジ抗体、陽性の方においても、結局その先どういう基礎で筋力低下がしているのかというのがはっきりしない。 というのはどういう意味かというと、同じ治療をやっても効く人効かない人が出てきているわけで、 これは不思議なんですよね。同じ病気のはずなんですけど、なんだか違うヘテラと言われる表現をするんですけども、 いろんなバリエーションがどうもありそうだというのが、この重症、筋、無力症のおそらく一番難しいところじゃないかと思います。 なんかどうもそれによって症状の出方もまちまちなのかもしれないですし、診断や治療が難しいというのも、それが原因なのかもしれないなと思います。 まず今お話した少し検査のお話ですけども、検査はアセチルコリンの状態抗体、マスク抗体、出る出ないという血液検査、それからアイスパック試験なんて言って目を冷やしてみたら目が開いたとかですね、 エドロフォニウムテスト、テンシロンテストって言ってですね、注射をして力が入る、あとは反復筋電図とか単線筋電図って電気を流したり針を刺したりして、 この重症筋無力症らしい筋力低下を証明するということで、重症筋無力症に関してはどっちかというと積極的に診断をしに行く、病気を捕まえに行く、そういうような病気になってくると思います。 そして治療ですね、治療のお話ですけども、重症筋無力症は基本的には古くからステロイドと免疫抑制剤、この2つでの治療が主体でした。 ただですね、状態が悪いとき、ここはですね、ガンマーグロブリン大量常駐療法や血小交換、それからステロイドパルス療法なんかを組み合わせてグンと立ち上げて飲み薬で維持をするというような考え方になると思います。 ガンマーグロブリンはですね、今日本でものは比較的枯渇気味ですので、使えない施設もあるという問題があるかと思います。 血液浄化療法に関しては首から太い管を刺してやらなきゃいけないので、体の負担とそれから入院の期間なんかも必要になってくると思います。 ステロイドパルス療法は非常に良い薬剤ですけども、特に目の症状だけの場合にはとても使いやすいですが、初期増悪という特徴があります。 糖尿して2日から5日後あたりにですね、一旦ドンと悪くなって、そこから立ち上がるんですね。 なんで呼吸区とかですね、炎下障害とかそういうものがある方においてはですね、ステロイドパルスでやると一旦悪化して生活に難を示すことがありますので、 そういう方はやっぱり入院でやったりしないと危ないかもしれないということで、この立ち上げ療法3つもですね、若干今困っているというのは事実なんですけども、 一応これがスタンダードな治療であります。 そして古くはステロイドですね、一療法のステロイドは50ミリとか100ミリとかものすごい量飲んでですね、そこから減量するということをしていたわけです。 そうすると良くなったんですよね。 ただし1回増やしたらステロイドが減らないということで、このステロイドの副作用が今度問題になってきてしまったわけです。 その中ですね、近年分子標的薬となるものが出てきたと。中小勤務力賞だけで6種類、2グループですけどね、6種類の薬剤が使えるようになってますし、 さらに近年も知見がどんどんどんどんと動いてますので、今年以降もさらに薬が出てくるということが想定されています。 なので中小勤務力賞の未来は比較的明るいと考えてもいいと思いません。 この分子標的薬が最後の砦的な位置づけになっているんですけども、おそらくどうもそうではないよねと。 もう少し早い段階から使って体を良くしていく。そしてステロイドを減らしていく。 そういうようなことをしていくことが大事なんじゃないかなというふうに僕は思っているわけです。 分子標的薬を使うと使わないでは全然状況が違いますし、 それぞれの分子標的薬に一長一短の特徴があるんですよね。 この辺は僕はYouTubeでお話ししてますので、ぜひそちらもご覧いただければと思いますし、 またいつかこの音声の中でも喋るかなとは思ってます。 MGEの一つの課題はですね、約3万人以上今日本にいると言われて、神経免疫疾患の中で一番多いわけです。 重たい人もいれば軽い人もいるわけなんですけども、その差もかなりまちまちでして、 専門じゃない先生もMGEの患者さんを見ていらっしゃることがしばしばある。 というわけで患者さんから見ると逆に言うと自分の先生が専門じゃない先生もしばしばいるわけですね。 そうするとですね、分子標的薬なんて他にもハードルが高くてですね、 例えば悪くなってもなかなか治療が入らない。 例えばガンマーグロブリを何回か繰り返して逃げるみたいなことが起きるわけですね。 それがいけないというわけじゃないんですけど、おそらく分子標的薬を使った方が体が楽になる可能性がある。 すなわち患者さんと専門医のアンマッチがですね、かなりのところでMGEに関しては起きてしまっているというのが一つ大きな課題に僕はなっているんじゃないかなと思っています。 なので、もしこれを聞かれている患者さんがいてですね、体の調子がもうちょっとだなと思ったら、 神経免疫疾患の専門家ですね、全国各地にいます。 ホームページにも書いてありますので、そういうのを参考に専門医のところにですね、紹介書を書いてもらうというのは一つの治療戦略になってくるかと思います。 今日もですね、この辺でお話を終わりにしようと思います。 比較的ちょっと浅い内容なので、中身としては乏しいかもしれませんが、まずはつかみですね。 第1週目ということで、内容これぐらいでお許しください。 本日もですね、週末になりますが、先生方ね、皆さんですね、先生じゃなくて皆さんですね、がんばってやっていきましょう。