# イントロ みなさんこんにちは。桜井健三です。 12月26日ですね。 もうお仕事を締めまであと数日という方も多いんじゃないでしょうか。 それからクリスマスの片付け、そしてお正月の準備にですね、追われている方も多いんじゃないでしょうか。 もうすぐお正月、もうすぐ正月休みということで、 酒を飲むぞと構えている方もいっぱいいるんじゃないでしょうか。 僕ももちろんそのうちの一人であります。 今日はですね、重症筋無力症の治療の意義ということでね、お話をしていこうと思っています。 いつも通りですね、このVoicyというのは台本じゃなくて、編集ができないんですね。 一発撮りですので、もう言っちゃったらおしまいみたいなところがあって、 咳も入っちゃうんですね。入っちゃう、しょうがない。 台本を作ってもいいんですけど、僕字読むの苦手なんで、 文字通り読めませんので、YouTubeもそうなんですけどね。 台本も作らない、だいたいこんな雰囲気で話そうというところで話すので、 どんな話になるのか、僕も実はいまいち今日これから何喋るのか分かっていないままスタートしていますが、 ぜひですね、その方がいろいろ面白いんじゃないかなと思いますしね、 最後までお付き合いいただければと思います。 それではですね、早速いってみましょう。 # MGの治療の意義 重症検問役者の治療の意味、治療を受ける必要があるかどうかですけども、これは比較的、僕が今週お話ししてきた他の3つの疾患より分かりやすいと思うんですね。 治療をしないと自分が辛い。要は物がダブってしまう、腕が上がらない。だから治療もせざるを得ないと思うんですね。 だから治療しないという選択肢はあんまりないと思うんです。超軽症の人を除いてですね。 だから治療する意義っていうのは一つ目としては自分が楽になるため、症状を軽くするため。よく分かりやすいですね。すごい簡単だと思うので、そこはいいんじゃないかなと思います。 でももう一つ大事なのは治療の負荷さんみたいなのもあってですね。 重症勤務力症、神経免疫症、免疫の病気で筋肉にちょっとした炎症が起きてるんですよね、ざっくり言うとですね。 その炎症が悪さをしているわけですけども、例えばメスチノンとかマイテラルとか愛用薬って免疫の薬じゃないんですよね。 愛用薬でも症状すごく良くなるじゃないですか。すごく良くなるんですよ。圧倒的にどのステロイドなんかよりも多分効くと思うんですけど、じゃあそれでいいじゃんって話なんですね。 確かにさっきお話した治療の意義の一つ目として症状が軽くなるっていう意味ではいいんですけど、免疫に関与してないってことは炎症の火を消す作用を全くしてないわけですね。 そうすると何が起きるか、もしかすると筋肉のところでずっと炎症が起き続けて、その組織の破壊とかがもし起きていると仮定すればですね、3年5年と調子良いと言っても筋肉のところの破壊が実は進んでいて、 そして10年後ですね、メスチノンがあれ効かないなと思って、しょうがない。じゃあ免疫の治療をやろうとやっても効かないわけですね。 なぜか、すでに組織が破壊されているから、治療をして免疫の火を消しても、もう時遅しですね、壊れたものは治らないという考え方。 なのでこれはね、本当に壊れるか壊れないかよくわかんないんですよね。 わかんないんですけど、僕のお勧めとしては、少なくともどんなに症状が軽くても、初めの2年ぐらいはですね、ある程度の免疫治療はやっぱりやった方がいいんじゃないかなというふうに思っています。 組織が破壊されるのか破壊されないのか、そうでもよくわかんないんですけど、そもそもMGってすごくヘテロと言われて、いろんなバリエーションがあるって言われてますね。 アスジルクリの状態交代が陽性の人の中でも、Aの薬が効くけどBの薬が効かない、あるいはその逆のパターンがいるっていうことで、なんだかですね、よくわからないですね。 だから、もしかしたら全然組織破壊とか起こさない人、同じMGに巻いてるだけでずっとやっててもハッピーな人もおそらく一定数いると思いますが、わからない、わからないとなれば、オーバートリートメントを少し広く範囲を囲って治療するというのが鉄板かなと思います。 そんな中でですね、中小勤務力症の治療の中心は古くからステロイドと免疫抑制剤でした。 ステロイドがやっぱりあるって言ってしっかり効くんで、どうしても中熟者になってくるんですが、近年は脱ステロイド、ステロイドを使わないという流れが間違いなく出てきました。 以前はですね、50ミリ、100ミリステロイドを使っていたわけですけども、最近はせいぜい10ミリ、15ミリのことが多くなってきました。 さらに、もうステロイドをですね、初めの3ヶ月くらいでやめちゃっていいんじゃないか、初めから使わない、そういうような治療選択も出てきています。 やっぱりなんて言っても分子費用的薬が出てきた、これがすごく大きいんですね。 特に旧世紀においてはFCRN世代、ウィフガーとヒフレラ、それからリシティゴ、こういうものがですね、使いやすいですし、抗体陽性の方はですね、その他の薬ですね、ヨルトミリソリリ、それからジルビスクですね、こういうのも使うことによって、ステロイドを使わないでもというと語弊があるんですけども、 始めはかなり少ない量からでもですね、治療してその分子費用的薬を入れたりして、で最終的にはステロイドを極限までオフにいければハッピー、いけなくてもできるだけ少ない量での治療戦略というのが最近は組まれるようになってきているんじゃないかと思います。 で、その手前の段階がMM5、MM5ミリとか言ってですね、5ミリグラムはベターですね、正確にはね。ステロイド5ミリ以下でMM、すなわち症状こそあるものの日常生活に支障がないレベルを目指そうというやつですけども、そこを目指そうって言ったわけですね。 でも、そのMM5を目指すために何が必要か、調子が悪いですってことで言われたときに我々ステロイドの量を増やすと、この増やしたステロイドがなかなか減らないわけですね。だから減らない、そうするとMM5になかなか発生しない。だから調子が悪いときにはガンマグロビンとかですね、結晶交換とかステロイドパルス療法やったらいいという話になるわけです。 これがFT、EFTなんて言われてて、いわゆる立ち上げ治療ですね、点滴とかで立ち上げると。そうすることによってステロイドを増やすことなく体調が立ち上がってくるということで、このEFT、FTこれらを組み合わせてまずはMM5を目指していくというのが一つの流れになってるわけですけども、MM5に達成しない人は当然分子表的薬を検討してよろしいと思いますし、MM5でも5ミリが残ってますので、 この5ミリじゃああと何十年飲むんですかという換算のもとですね、分子表的薬を入れていくメリットっていうのもあるのかもしれないと思います。一方ですね、このMGはある程度落ち着いてくるような時期ももしかしたらあるんじゃないかなと僕は個人的に思ってて、すごく同じような薬でいってても、同じような分子表的薬でいってても、なんかうまい具合にいってね、もしかしたらステロイドあれあれあれと抜けたりですね、あるいは分子表的薬ちょっとまびけたりですね、そういう人も出てくるような気もしますので、 なんかなんとなく万全と続けずにですね、時々様子を見てですね、薬の出し入れをしていくというのも大事なんじゃないかなと思います。 順序が少し逆になったんですけど、そもそもMGですね、やっぱり国の指定難病です。3万人超えで、今、神経免疫疾患の中では一番多い難病の一つですけども、この病気まず希望のないことを言ってしまうとあれですけども、感慨は目指せないと考えてもいいかもしれないです。 すなわち治るということはほぼないと考えてください。ほぼないというときつい表現ですが、今、過去のデータでは感慨は10%、住人に1人しか薬もなしでですね、全く症状ない、そういう状況には入らないと言われています。 おそらく先ほどの話じゃないですけど、早期に徹底的に治療することによって感慨に入る率が上がってくるとは思います。来るとは思いますが、60%、80%が感慨するとは思いません。なので、まず目指すべきところがMMです。症状こそあるものの日常生活にしようがない人たち、方々。 ここが全体の60%、前から60番ですね。ここのまず60番を目指そうと。逆に言うと後ろの40番に入っちゃうと結構気をつけて、この人たちは分析表的薬をガンガン使ってですね、とにかく前の60番に入り込むと。逆に言うと分析表的薬が広く使われるようになると、このMMが60%から70%、80%と広がってくる可能性があるんですが、現状2021年のデータではMMは前60番までです。 で、このMMの次ですね、何を目指すか。もちろんステロイド5ミリ以下を目指すんですけど、その上は薬理、医学的感慨とかですね、何らかの免疫治療、ステロイド免疫薬を使っている状況で、症状がほぼない。ガンリン菌ぐらい。ちょっとまぶたが落ちるかな、ぐらいの状況。そこまで入れば最高で、それがトップ20ですね。トップ20。 で、さらにその上がいわゆる感慨。薬も使わずに症状がほとんどない人たち。これが前の10%です。なんで一番良い人が初めの10%、その次の良いのが次の10%、そしてその後ろの40%、全体の60%、ここをまず目指してですね、治療していくということが大事ですし、やっぱり診断病初期はですね、ある程度徹底的にガンガンガンと治療した方が、おそらく長期的な予防が良いですので、そこが一つ大事なポイントです。 それからステロイドを増やしすぎない。これが二つ目の大事なポイント。そして三つ目は分子標的薬を出し惜しまないということですね。分子標的薬ですね。やっぱり高い薬剤ですので、病院によって、あるいは主治医によってはですね、なかなか処方、契機が少なかったり、あるいは処方したことがない先生もいらっしゃいます。 それはもうしょうがないんですよ。その人が悪いとかどうとかじゃなくて、我々には得意不得意がありますので、僕もパーキンソンとか転換とかすごい難しいことできませんから、一切しょうがないんですよね。だからそういう時にはですね、神経免疫室科の専門医のところで受診をしていただくというのが一番良いと思います。各都道府県必ずいますし、神経免疫学科のホームページにも認定になるものがありますので、そちらを見ていただけると、大体どの辺にいるというのが見えてきますので、参考にしていただければよろしいです。 認定制度は去年でしたがね、始まったばかりでして、今ホームページに出ているのが1期生ですね。僕も含めて1期生みたいなやつだけで、この間2期生の募集があった。2期生ってどこにあるんですかね、2年目ですね。だからもう少しすると新しいものになってですね、今以上にですね、先生が多分増えます。 当然地域に人が増えてきますので、お近くの病院にも1人2人多分出てきていると思いますので、その先生方のところにぜひかけ込んでみるというのも一つの選択肢だと思います。 # 掃除で清める ということで、今日、重症筋膜肺炎の治療の意味についてのお話をしましたが、 ちょっと今日は、話してた途中で何喋ってたかよくわからなくなってきたんですけど、 だいたい、ちょっと順番とか構成とかめちゃめちゃでしたけど、 喋りたいことは一通り喋れたんで、 すみません、あとは聞かれた方の中の解釈で、 重みづきを適当にしていただければいいかなと思います。 細かいことはね、YouTubeの方がもうちょっとちゃんと喋れてる気がします。 ついに3776人を超えて、富士山越え日本一を超えましたんでね。 まだまだ成長を目指していきたいんですけど、 富士山を超えたと、3776を超えてきましたんですね。 皆様のおかげだと思っております。 今日はね、ボイシーからのテーマがですね、掃除で極めるみたいなテーマがあったんですね。 掃除をして極める。 うーん、ないな、話すこともっと思ったんですけど、 そうだ、今日は車の掃除をしたと。 僕が今年の6月だったかな、キャンピングカーを買ったんですね。 ハイエースなんですけど、キャンピングカーを買って、 冷蔵庫とかね、エアコンとか電子レンジとか、 そういうのが後ろに乗っかってんですね。 で、倒して、もちろんベッドになる。 修理をあげれば寝れるようになる。 そんな車を買って、やっぱりある程度メンテナンスをしなきゃいけないですね。 床掃除とかそうなんですけど、 FFヒーターってガソリンから暖房が出るんですけど、 通路のところにススが溜まっちゃうといけないってことで、 時々拭き流すといけない。 今日はそんなFFヒーターをちょっとつけながら、 用具だけをつけながら、車の中で掃除をした。 というのが今日の僕の大掃除の一つという。 何の話ですかね、キャンピングカーの話をもっとすればよかったんですかね。 わからないけど、一応掃除の話なんで。 今日はそんな話をさせてもらいました。 今日もね、木曜日ですね。 明日でお仕事締めの方も結構いらっしゃるじゃないですかね。 僕んとこはですね、もう明日でおしまいなんですけど、 我々自社は当直なるものがあって、 僕はね幸い、あさっての土曜日に入れてもらったので、 あとの何日か、1週間くらいはしっかりお休みになるんで、 あと1、2、3、3日くらいですか、頑張るとおしまいになりますが、 皆様方もですね、今年もう少しですね、最後まで走り抜けて頑張っていきましょう。 それでは皆さん、さよなら。また明日。