# イントロ はい、こんにちは。櫻井健三です。 本日1月13日、月曜日は祝日ですね。 皆様、ゆっくり起きられていますでしょうか。 この放送ですね、8時からきっちり聞いてくれている方、日本に何人いるのかと思いますよね。 後で聞いてもらえればいいんです。 今週はですね、各執管の診断基準、細かいことはね、動画とか本を見た方が分かりやすいと思うので、その全体像、雰囲気ですよね。 それから、診断基準というのを考える上で必ず必要な間別疾患、各執管の間別疾患についてね、お話を今週集合していこうと思っています。 今週も今までと同じパターンで、月曜日が今日がMS、明日がNMOSD、指針解析事例、水曜日がMOGAD、目後はタカネシカ、木曜日がMGです。 で、金曜日にコメント外出をしていこうと思います。 ということですね、今日のMS、意外と水曜日のMOGADと同じような話になっちゃうかもしれないんですけどね、こういう切り口、あんまり動画で出してないような気もするんでね、お楽しみいただければと思います。 それでは早速始めていきましょう。 # MSの鑑別 多発性効果症の診断ですけども、今よく我々が使うのがですね、マクドナルド診断記事は2017というやつですね。 もう何年ですか?5年?6年?7年?ぐらい?8年?8年前のガイドラインになるんですかね。 結構古いやつを使って、診断記事を使っているわけです。 でもですね、一応マクドナルド診断記事は2024なんですかね、正式には。出るのが25なのかな?わかんないんですけど。 いよいよガイドラインが変わってきますが、その細かいガイドラインの違いという話じゃなくて、 今日MSどういう病気なんだ、だからこういう間別疾患の仕方、診断の仕方をするんだという話をしようと思います。 僕らね、このMSもいつもいつも同じ話をするんですけど、MSというのはゴミ箱ネームという方が適切だと思うんですね。 ゴミ箱ネームというとなんかいい名前じゃないんですけど、でも半分正解で、 例えばNMOSD、脂神経脊椎炎がわかりやすいと思うんですけども、 こう赤ポリンフォー抗体が出たらNMOSDみたいなそんなストレートなものじゃないんですね。 つまり多発性硬化症特有のバイオマーカーが存在しない。 血液、水液、MRIなどで、これがあったら多発性硬化症だというものがあればですね、もう確定なわけなんですけども、 そういうマーカーがないと。 となると一番重要なのが多疾患をどれだけ除外できるか。これがMSになるわけです。 もうちょっと言うと中枢神経の炎症性疾患で再発と炎症を繰り返すもので、他の病気ではないというのが定義にはなってくるわけですが、 じゃあ炎症性疾患かどうかというのもですね、MRIで白くなるだけでよくわからないわけですね。 それで水液検査なんかをやって細胞数の上昇とか、オリゴクローナルバンドの上昇とかあるとですね、 これは中枢の炎症があるなというところまでは見つけられるわけです。 でも中枢神経、脳や脊髄ですけども、中枢神経の炎症を起こす病気なんて死ぬほどあって、 例えば髄膜炎なんて言って、脳炎とかウイルスとかが入ってくるだけでも炎症が起きますので、 そういうのでもオリゴクローナルバンドが陽性になってしまうということで、 何をもってMSとするかはとっても難しいわけであります。 そんな中、一応ですね、言われているのが空間的、時間的多発を特徴とするというところで、 空間、脳、大脳の中で細かいことを言うと脳筋の周囲ですね、それから皮質直下なしで皮質、 それから点とかと言われる脳幹や小脳、それから脊髄、この4領域、 そして新しいガイドラインは脂身器を含めて5領域。 この5領域の中において2つ以上の病変があるというのが空間的多発であって、 時間的多発は1回出て、そして3年後、あるいは5年前、3ヶ月前、2回の細さがあればいいよねと。 これが一応診断基準になると。 その中で多疾患を除外するということですね。 例えばコアクアポリンフォー抗体が出ました、はNMOSDになるわけですし、 調べていったら何々病だったというのは別の病気になってくると。 いかに除外診断が進められるかということですが、 このMSの間別疾患ってどれくらいあるのかというと星の数ほどあって、 全てを間別するのはかなり難しいわけです。 なのである程度可能性がありそうな疫学的に、 まああるよね、要は世界に3人しかいない病気とか、 そういうのを間別しにいくというのは現実的じゃないので、 どういう疾患が入ってくるのか、これはまた後でお話をしようと思います。 この間別を行う前に、もう一つですね、 MSらしさ、多発性効果症らしさというのもあるわけですね。 多発性効果症、今の診断基準だと、 いろいろ多発性効果症ミミックと言われる、 多発性効果症らしくないけども、 多発性効果症しか診断がないから入っている人もいるわけですけども、 いわゆる昔から言われるど真ん中の多発性効果症というのは、 頭のMRIなんかを見るとですね、結構特徴的な所見があるわけです。 古くは脳室と言われるですね、 頭の中の水溜りがあるんですけど、 その周辺にですね、ひゅーと縦長に入る病変、 細菌量その中にですね、セントラルベインサインとか言って、 腸脈が見えるんじゃないかってね、 そういうのがいくつもあると、かなりMSらしいと言われますし、 あとは病変の周りに鉄の沈着とパラマグネティックリムリージョンですね、 そういうのがあるとですね、かなりMSらしいんじゃないかということで、 こういうMSらしさっていうのを見つけに行くことは非常に重要になってきます。 が、やはりMRIの解析度とかも踏まえるとですね、 やっぱり多疾患の除外というのは原則非常に重要になってくるわけです。 じゃあこの多疾患ってなんだということですけども、 なんとなく想像しやすいのがですね、NMOSDですね。 コアカポリンフォー抗体のデータや違う疾患ということですけども、 このNMOSDはですね、しっかりと除外をしていく必要があります。 なぜならば、NMOSDに対してMSの治療薬を使うとですね、 一部の治療薬を使うとNMOSDが悪化することがあるということで、 必ずAQP4抗体、あるいはNMOらしさがあれば積極的にですね、 NMOSDの診断を狙いに行くことは重要になってきます。 それからですね、神経ベイチェット病とかサルコイドーシスとかですね、 あとは抗原病ですね、SLE、全身整備テマトウですとかですね、 そういうような抗原病、あとはアンカ関連血管炎、 血管炎と言われる血管の炎症個数の病気、 こういうものも間別になってくると思います。 で、難しいのはコアモグ抗体関連疾患、モガッドですけど、 モガッドについてはまた水曜日にちょっとお話しします。 そうしないとね、水曜日話すことなくなっちゃうんでね。 モガッドも一応間別の一つになるわけです。 そうすればなんとなく神経ベイチェット病とかサルコイドーシスとか、 そんなないでしょっていう話になるんですけども、 意外と誤診で多いのが偏頭痛と脳梗塞なわけですね。 偏頭痛ですね、20代、30代女性にやっぱりしばしば起きる疾患です。 疫学で日本人の有病率が8.4%でしたかね、 10人に8人ぐらい偏頭痛持ちなわけなんですけども、 そういう人たちですね、一部の人が頭の中に白い点々がMRI取ると見えるわけですね。 で、例えば手が痺れたというような人でMRIを取って頭に白い点々があった。 これでMSだと入り込むことが少なからずあって、 実は誤診の第一位は偏頭痛と言われます。 なので偏頭痛とMSの合併ではしばしばある話ですけども、 MSと偏頭痛の誤診もしばしばあるということで、 ここは一つ注意になってくると思います。 それから脳梗塞なんて本当に誤診するのかと思うんですけども、誤診するんですね。 脳梗塞もある意味空間的、時間的多発を特徴とする中枢神経大脳の病変ということですね。 炎症とかそういうキーワードはありませんし、 オリゴクローナルバンドも出ませんけども、脳梗塞もしっかり間別になってくるわけです。 ちなみにオリゴクローナルバンドですね、MSの場合は全員陽性かというとそうではなくて、 日本人で7割、8割ぐらいでしたかね。 欧米人で9割ぐらいが陽性と言われますので、 オリゴクローナルバンドが陰性でもMSを否定するものではないと。 オリゴクローナルバンドはそもそも中枢神経の炎症を示してあるだけですので、 作成効果書に特徴的なマーカーでないということも添えておこうかと思います。 じゃあこれは間別をね、どのように進めていくかという中で、 レッドフラックスなんていうのがあるわけです。 こういう病気がある場合にはMSらしくないよねっていう、 こういう時はMSらしくないよねっていうのがあるんですね。 例えばですね、脊髄に三次体以上の大きな病変がある時はMSらしくないよねというわけです。 これ何を示しているか、NMOSDでありMOGADであり、 こういう疾患の特徴なわけです。 で、MSのらしさ、僕は個人的に一番らしいなと思っているのは年齢です。 10代未満の発症はほぼない。 それから50歳以降の初発もほぼないと言われます。 すなわち、55歳でMSの診断になる、これは決しておかしいことではないと思います。 40代あたりからちょこちょこと症状があったという可能性はあると思うんですけども、 何にも全くないような状況下で、55歳でポツンと1個だけ病変があって、 1個じゃ診断にならないですね。2個病変があってMSと診断していくのはかなり怪しいグレーだと思います。 なのでこの10歳未満、50歳以降の初発のMSというのは、 初発というのはレッドフラックスの代表格だと思います。 その他にですね、全身症状がある、例えば発熱がある、皮身がある、 こういうものも何か抗原病を疑うような所見だと思いますし、 頭痛発症、痙攣発症、これも非常に稀で、かなり可能性が低いと思います。 MSのですね、多くはモガット、モグ抗体関連疾患なんかはそういう出方をすると思いますし、 あとは両目の視神経なんかもですね、MSはあんまり典型的な所見じゃないかなと思います。 そういうところでですね、MSらしさ、疫学的ならしさ、画像的ならしさからですね、 ある程度あたりがつく間別疾患に関しては血液検査等を調べて、 例えばアクアポリン4抗体ですね、それでもどうしても引っかからなくて、 MSに大きな矛盾がない場合にMSの診断になってくるわけです。 そんなんでですね、NMOSDなりにきれいな診断名じゃありませんので、 一律にですね、みんながこの薬を使えばいいともいきませんし、 いわゆるど真ん中のMSと何とか入り込んだMSの2パターン、 この何とか入り込んだMSという方はですね、治療の方法が少し変わってくるというのは、 別のVCの話、あるいはYouTubeでも話していると思いますので、 そちらも参考にしていただければと思います。 現場はですね、MSの診断簡単なよりかなり難しいというのが現状かなという肌感でございます。 # どんど焼き はい、本日はですね、MSの診断基準と間別疾患のお話をしました。 本日、休日でですね、僕もお休みなんです。 昨日はね、うちのYouTubeでご覧になっていただいている方は分かると思うんですけど、 僕の窓の奥は公園があってですね、その公園で昨日はドンと焼きやってたんですね。 で、ドンと焼きやって煙がモワモワと風抜きによってうちにやってくるという、年に一回のイベントなんですけどね。 コロナの時はお酒とかみかんとかなかったんですけど、今年は無事に復帰してということでね、お正月を無事に迎えたという予定です。 ちなみに僕は今土曜日なんでね、明日雨とか降ったらこのイベントはなくなるわけですけどね。 そんなようなことで、明日というか日曜日ですね。 そんなのでですね、今日の放送をお締めにしようと思います。 明日はですね、NMOの診断基準と間別疾患のお話をしていこうと思いますので、ぜひ明日もご視聴ください。 それではみなさん、さよなら。