# イントロ はい、こんにちは。櫻井健三です。 1月14日、火曜日ですね。 昨日がお休みで、今日から2週目、正月明け2週目が始まるという方も多いんじゃないでしょうか。 僕自身もですね、今日からですね、ようやく講演会とかがですね、始まるということで、 年末が12月の、いつでしたかね、20日ぐらいは最後に講演会が止まって、 ちょうど4週間、3週間ぐらい、本当に講演会がなくて静かな、 あんな波風の立たない静かな日でしたけどね、 今日からまた講演会、今日は静岡に行ってこようかと思っております。 静岡駅周辺ですね。 行って参る予定でございます。 今週は診断基準と間別疾患ということで、火曜日ですね、NMOSDの回になってますので、 今日はNMOSDの診断基準と間別疾患についてですね、 この後お話をしていこうと思いますので、 早速皆さんですね、ご視聴ください。 では早速いきましょう。 # NMOSDの鑑別 NMOSDは診断ですが、今回お話しする4つの疾患、MS、MOGAD、MG、そしてNMOSD。 この4個の中では最も診断が容易なのが、おそらくこのNMOSDではないかなと思います。 なぜか、抗アクアポリンフォー抗体というマーカーが明確にあるからであります。 なち、NMOSDは古くは多発性効果子の1亜系だったわけです。 多発性効果症と言われていた。 多発性効果症は中枢神経系の原因不明の炎症性の疾患で、再発と感慨を繰り返すということですが、 NMOSDはこの原因不明から抜き出してしまったわけですね。 アクアポリンフォー抗体が発見されたから、それが理由だ、原因だということで、MSではなくなったと。 その2枚目、3枚目というのがMOGADであったりするわけなんですけども、 特にNMOSDのAQP4というのは明らかにこれが原因だということが明確になっていますので、 症状があってAQP4抗体が出る場合にはNMOSDの診断となるわけです。 非常に簡単です。 症状が何かということなんですけども、ほとんどの場合が名前の通りですね、 視神経、何種は脊髄、あるいはその合わせ技、この3つで約90%を超えてきます。 ですので、目が見えない、足が動かない、おしっこが出ない、足が痺れるみたいなですね、 そういう症状があって、かつAQP4抗体が出れば診断になってくるというわけであります。 残りの10%ですけども、10%もないですかね。 例えば、難治性筆逆、難治性オートと言われて、しゃっくりが止まらないとか、吐き気が止まらないみたいなやつですね。 それで、だいたい消化器内科とかに行って、Eカメラとかやってですね、よくならないねみたいなことで、 最後、内科に来て、神経内科に来て診断になるみたいなですね、難治性オート、難治性筆逆と言われる塩水と言われるですね、 脳管と言われる場所の一番下にある塩水というのがあるんですけど、 そこに免疫学的に弱いところがあって、そこにNMOSDというのは障害が起きることがあって、 そこに障害が起きると、しゃっくりが止まらなくなると、こんなような理屈になっているわけです。 脳管ですね、あとは急に昼間眠くなっちゃうと、夜眠くなってるとかですね、 夜寝てないから昼間眠くなるとか、そういうレベルじゃなくて、歩いてて道でパタンと倒れちゃって寝ちゃうみたいなですね、 それぐらいの急な眠気、ナルコレプシーなんていうんですけどね、 そういうような症状出てる方も一応稀にいると聞いてますが、僕はちょっとね、遭遇したことがないかなと思います。 NMOSDは大体91、ものによっては82と言われますけども、基本的には圧倒的に女性の多い疾患です。 多発性効果症とは違って、疫学年齢の幅がかなりあります。 一桁からあれば90歳以降の発症もあるということですね。 このMSの時のように50歳以降の発症はかなりあれだよねと、そういう話ができない疾患ということで、 女性の方は多くカバーしとく必要があるんじゃないかと思います。 症状もですね、かなり特徴的ですよね。 指針経緯はMSと同様ですけども、症状が深い、治りにくいわけです。 さらに、両足に出ることもある。 一度、咳吸いに関しては一発で吸い増し、足が全く動かなくなる。 内緒、おしっこが出なくなる、尿兵。 あるいは下半身の中心に強いしびれが残る、なんていうのはしばしば。 初発の症状が後遺症として残る確率が約75%、元に戻る人は25%。 正確には24%ですかね。 それから発症した後1年間では再発率が非常に高いということで、 そこで再発をして、その障害の蓄積によってですね、 5年間でですね、完全に光を失う人が10%、 5年間でですね、車椅子になる人が10%というふうに言われています。 それぐらいですね、ダメージの大きい疾患だというふうにも言われています。 そうなんで、この診断の話、ちょっと今脱線しちゃったんですけども、 診断は比較的容易なんですが、一部こういう人がいると思います。 アクアポリン4抗体陰性のNMOSD、 すなわちアクアポリン4抗体は出ないけど、 今の特徴を満たしているような人というやつですね、 この方たちをどう考えるかということをちょっとお話ししようと思います。 実際に脂神経、脊髄炎、NMOSDにおいて診断基準にも AQP4抗体陰性で診断になるというラインがありますので、 それを否定するつもりもないですし、立派なNMOSDだと思っているんですが、 MSの時と同様に、少なくともど真ん中のNMOSDではないと思います。 すなわち、アクアポリン4抗体の感度が低くて、 検査で引っかからなくて、AQP4が出なかったというパターンの人も 一定数いると思うんですけど、おそらくそうじゃなくて、 NMOSDのように、アクアポリン4抗体と似たような病変にダメージを与える 別の自己抗体がいて、未知の自己抗体、例えばMOG抗体みたいですね。 そういうのがいて、そいつが悪さを知っていると。 今後、わかってくるNMOSDでもない、MOGでもない第4、第5の病気として わかってくる疾患、そういう病気の可能性があるんじゃないかなと思うんですね。 このアクアポリン4抗体が出ると出ないで、天と地の差で NMOSDは今、分子表的薬、生物学的製剤がジャンジャンありますので、使えますので AQP4抗体が出ないと、そもそもステロイドと免疫力製剤の治療に ならざるを得ないということで、ここが非常に苦しいということです。 でも、どう見たってNMOSDだって人いるんですよね、症状がですね。 どう見てもNMOSD、画像もNMOSD、MOGだとですね、NMOSDの画像って 脊髄の画像って全く違って、ちょっとマニアックですけどね NMOSDって脊髄を輪切りにすると真ん中に丸っぽいのがピョーンとできるんですね。 真ん中から全体にかけて病変があるんですけど、MOGだとって 真ん中にH字ですね、ローマ字のHですね、大文字のH。 Hを書くようなですね、後ろっぽさが出てHサインなんていうんですけど 全然違うんですね。どう見たってNMOSDだと思うような人ですね。 検査を出しても出ない場合はですね、セルベース脱生法って言って保険会社、保険会社じゃないや。 検査の測定会社があるんですけど、コスミックコーポレーションってね。 そこに検体を出して、セルベース脱生法っていう保険でやるエライザー法っていう方法と 別の方法でアクアポリフォー抗体を測定すると感度が少し上がるんですね。 なのでそういうところで測定をしてみて、本当に陽性じゃないのか陰性なのかっていうのは チェックをしておく必要があると思います。 しつこいようなんですけども、アクアポリフォー抗体が出ると出ないで 同じ病名のNMOSDであっても、機能予後とか全く変わってきますので、 もうらしい場合には徹底的にAQP4を測るに行くということが非常に重要だと思います。 根モグ抗体関連疾患とのオーバーラップじゃなくて、モグ抗体の陽性のオーバーラップもしばしばあります。 あるんですけれども、アクアポリフォー抗体が出てモグ抗体が出た場合には診断はNMOSDになるというふうに一応決まっていますので、 一般的にはアクアポリフォー抗体が出たらモグ抗体をほとんど測定することはないんじゃないかなと思います。 それからMSとNMOSDも同じですけども、難しいですよね。 僕も何人かいるんですけども、MSらしい病変というかNMOらしくない病変なんですけども、 だけでAQP4が出ているという人ですね。 そういう方はどうするかですけども、これはおそらく立派なNMOSDだと思います。 結構NMOSD特徴的な画像はあるんですけども、 なんかこう全然区域的、非特徴的な症状とか画像でいらっしゃる方もいます。 本当に肩が凝るみたいなですね。 撮ってみたら再発だったみたいなね。 そういうこともありますので、やっぱりAQP4抗体、これが全てだなということでございます。 一応ね、MSがオーバーラップするというのは理屈上ありえなくて、MSというのは原因不明なので、 AQP4が出ればNMOなんでね。 NMOとMSが合併するということはありえないですし、 MOGADとNMOSDも今お話しした通り、理屈上は両方出ることはあっても診断名はNMOSDですけどもね。 例えば別の自己免疫疾患の合併、シェイグレン症候群とかですね、リュウマチとか、あと血管炎とかですね、 そういうのはありえると思いますので、AQP4抗体が出たからOKじゃなくてですね、 その周りの周辺疾患のチェックとかですね、 あとは当然治療に当たるための感染症の有無、それから腫瘍の有無、 そういうものはですね、必ずチェックが必要になると思います。 そう、今腫瘍の話最後にしたんですけどね、脊髄にビョーンと長い病変があるときにですね、 炎症性疾患のほかにですね、NMOSDやMOGADのような炎症で起きる病気のほかに、 アクセリンパッシュみたいなね、肝の類は必ず勘別になってきますし、 あと血管の異常みたいなのもね、脊髄拘束とかですね、 そういうのも可能性があるんじゃないかと思います。 なのでそれでも勘別をしていく必要が大事じゃないかなと思います。 # 静岡へいくぞ! はい、ということで今日はですね、NMOSDの感別、診断基準と感別しかのお話でしたが、 ちょっとね、NMOSDはもうLQP4というパンツの効いたキーワードがあるので、 今日の話、10分間何を話そうかなということで、 同じことを2週3週してたような気もしますが、まあお許しください。 まあそんなもんですね、NMOSDは比較的診断は簡単かなと思います。 ということでね、今日は仕事行くんですけど、 とにかく毎週火曜日は静岡の藤市の方の病院に行ってますので、 今日は藤市の病院に朝行って、夕方まで行って、そこから静岡駅に行くということですね。 今日1日頑張っていこうと思います。 皆さんもですね、ぜひ今日1日頑張ってください。 それでは皆さん、さよなら。