# イントロ はい、こんにちは。桜井健三です。 今日は1月15日、水曜日ですね。 水曜日はモガトの日みたいなね。 今日はMOGのお話をしていこうと思います。 今回ね、ここはこのVoicyを始めて、今だいたいリズムいいですけど、 まあ多分ちょっとそろそろ変わってくると思うんですけど、 月曜はMSU、火曜日はNMOSD、水曜日はモガト、木曜日はMGというパターンでやってるんですけども、 この水曜日のモガトの話が一番苦しくてですね、 なぜなら、際立った話が正直あんまりないんですよね。 だから僕が書いてあることをほぼ読む状態みたいなね。 そういう話にどうしてもなってしまう。 ということで、MOG交代関連疾患という情報がね、やっぱり全然少ないと。 関連さんの数も多くはないですけど、全然少ない。 まあその話をですね、今日も少ししていくわけですが、 今日はね、モガトの診断基準と関別疾患ということですが、 診断基準を細かに言うのはYouTubeで見ていただければと思いますので、 前回のNMST、それから月曜日のMSと同じようにですね、 ぼんやり雰囲気の話をしていけたらいいなと思ってますので、 今日も最後までぜひご視聴ください。 それでは早速始めていきましょう。 # MOGADの鑑別 一項MOG交代関連疾患、MOGATですけども MOGATはですね、NMOSDと少し違うかと思います。 何が違うか、NMOSDはですね、AQP4交代が出れば ほぼほぼそっちに引っ張って問題ないというぐらいですね かなり病原性が強いというか、AQP4交代ありきみたいなところがあったんですけども MOGATはそうではないわけです。 このお話もちょっとあったんですけども AQP4交代陽性とMOG交代陽性だった場合には 基本的にはNMOSDの方に引っ張っていくことで MOGATにならないわけですね。 それからもう一つ、典型的な多発性効果症ですね もう疫学的にも典型、20代、30代の女性で 頭のMRIを見ても綺麗なMSらしい病変があって セントラルベインサインなんかもあったりしてですね この人がたまたまMOGを取ったらMOGが出ちゃったみたいな人 こういう人の診断名どうなるか、MSです。 ですのでMOGATというのはちょっと雰囲気が違うというところであります まず診断基準をざっくりお話しするならば 基本的には同じなんですけども 症状があって血液のMOG交代が陽性になるというのが原則になってきます 症状はですね、NMOSDやMSと同じように 指針菌と脊髄炎ですね、こういうのがあるかどうか あとはですね、MOGATは少年にも結構多いんですけども 痙攣発症なんかすることがあって 大脳にですね、わーっと鼻開くような病変が出ることがあるんですね だから痙攣とか意識障害とかですね そういうような病変で始まって 頭に白いのが出て、でMOG交代出ました みたいな典型的なMOGATかもしれないですね その他にも脳幹とか小脳とかそういうところにも病変が出るといわれますので 結構ですね、はっきりとした病変があってMOG交代陽性で みたいな方がMOGATの診断基準に入り込むわけです 現状はですね、このMOG交代というのがですね 保険で測定できませんので測定するなら外注と言われる お金を払って測定をする形になりますが 先日の新経営機関会議みたいなのでもですね やっぱりなんとかこのMOG交代の測定を保険にしようとやってましたが 保険になるまでは各施設あるいは個人がお支払いをして測定をするしかなくて なんとか保険になったら測れるようにしたいんですけども 現状は外注で測定できるものに関してはですね MOG交代が陽性とくれれば基本的に陽性と 力化とかあんまり気にせず考えていいということで認識してますので 陽性ならば陽性ということでいいと思います ちなみになんでこんな話をしてるか脱線なんですけどね 昔YouTubeでこの話を出したらですね YouTube出した翌日にこのコスミックの人から連絡が来てですね それはちょっと意味が違うかもって言ってですね おしっかりじゃないんですかね すぐに連絡が来たんでそれで思い出してこの話をちょっと添えました ということでMOGが陽性ならOKということです じゃあ例えば指針経営園があってMOG交代が陰性だったら MOGADが否定的かというとそうではなくてですね 今度は別の切り口があるんですね 髄液でとってみるんですね 髄液のMOG交代が陽性ならばそれは診断に入り込むということですね 基本的にはMOG交代の測定は血液で行うわけですけども 出ない場合どうしても狙いたい場合には髄液を測定してみるということも 一つの診断選択肢になってくるということであります このMOGADの間別疾患何かというところですけども これに関しては圧倒的にMSとNMOSDでいいんじゃないかなと思います 症状がかなり華やかに出るんですよね 華やかというのは良い意味か悪い意味か置いておいて 一気に目が見えなくなったり一気に足が動かなくなったり おしっこ出なくなったり だけどステロイド治療でかなり急激な回復を見せるんですね 全く光が見えなかった人が数日でほぼほぼ視力を取り戻すぐらいのことも しばしばありますのでそれぐらい華やかな動きが見えた場合には こういうMOG交代の結果なんて2週間3週間返ってきませんので 返ってくるまでにこの人はMOGADだなって分かるぐらい それぐらい結構華やかな動きをします がゆえにステロイドをやりながら なんとなくNMOSDでの間別というのもついちゃいますし 例えばMSとかの間別をするときに 抗原病とかベイチェット病とか そういうのも上げるわけですけども あんまりMOGADってそういう間別疾患って上がらないんじゃないかなと思うんですね 結構水液取ると細胞数しっかりそれなりに上がって クローナルバウンドが陽性になって ステロイドで非常に反応して 蓋を開けたらやっぱりMOGが陽性だった こんなパターンがしばしばなんじゃないかなという風に思います なのでMOGADの間別は間別自体はね それほど困らないような気はします 難しいのがですね なんで同じMOG抗体なのにいろんなバリエーションがあるんだとかですね 再発する人しない人があるんだとかですね それを言い出したらNMOSDも同じなわけなんですけども やっぱり本当にMOG抗体自体が悪いんですけど 百発百中悪いのかみたいなところもあって このMOG抗体関連疾患の考え方っていうのは すごく不確定な部分も多いんですけど 特にステロイドを飲むか飲まぬか あるいはいつまで飲むかみたいなですね ここら辺もぼんやりしているというところです あのーいつでしたっけ去年だったかな 国際学会とか行かせてもらったときに じゃあMOG抗体が流行りもんみたいに やってるのかなって思ったんですけど 実際にね あのー MOG抗体が流行りもんみたいにやってるのかな そうじゃなくて立派にMS NMOSD そして第三の中枢神経の炎症性疾患として MOG抗体が確立してますので これが病気じゃないなんてそういう話じゃなくて これは立派な病気ですし 今学会の方も一生懸命頑張って動かしてですね あのー抗体測定もそうですし MOG抗体関連疾患が難病に入るようにですね そうなるとですね診断基準というのも つい最近何年でしたっけね 2023年?2022年?ぐらいにですね MOG抗体の診断基準が初めてできたわけですけども NMOSDも一回改定されたと記憶してますけども MOG抗体もですねまた改定されて 疾患概念がどんどん確立していって そして例えば別の抗体がまた出てきてですね もしかしたらMOG抗体よりも病原性の意義がある抗体が出てくるとですね そのなんとか抗体が出たらこれはMOG抗体から外すみたいなね そういう考え方も出てくるかもしれないですね なのでちょっと流動的ですが 現状は基本的な症状 基本的な症状は視診経路赤字に加えて 痙攣とかを含めた大脳のトラブルなんかもそうですが 結構画像を撮ると鼻開くそういうものがあって 血液のMOG抗体が出る 出ない場合には水液のMOG抗体が出るみたいなところからですね ただしAQP4抗体が出てる場合はNMOSDだし 典型的なMS画像の場合はMSになるぞということになってきます これ治療の話にちょっと入ってくるんですけどね じゃあMOGが取って診断されると ステロイドしか使えないじゃないと 免疫薬製剤イムランくらいならいいかなみたいなことで使っていくこともあるんですけど 再発したらやっぱりまたどうしようってステロイドが増えるわけですよね どうしても再発一定の割合で再発が 管理がうまくいかない人っているわけなんで こういう人たちが使うべき分子標的薬が 今裏では開発されているというか 治験が行われていますし これはあまりオペラには言っていい話じゃないと思うんですけど ケシンプタですよね もちろんMOGに効かない一定数がいるという話も聞いてますけども 発生効果症の病名に下ろし込んで ケシンプタで治療しながらステロイドを落としていく というのもどうしてもステロイドが減らない場合の 一つの選択肢だと思いますが 完全にこれは保険とはちょっとずれてきますので 主治医の先生とよくよく確認して こうやりましょうという話じゃないということは ご理解いただければと思います # 新外来の感想 今回はMogadの診断基準と間別疾患の話をしました。 まだしばらくは診断基準は変わらないのではないかと思いますが、 むしろ日本では先にこの項目、抗体の修正、保険で測れるようになればいいなと期待しているという話で、 このVoicyでもこのくだりを3回くらい毎週言っているのではないでしょうか。 毎週水曜日の鉄板のようになっているんですよね。 いつも思っている次第に測れると話が変わってくる。 測れると患者さんも多分もうちょっと増えてくる。 そうすると治療の必要性もはっきりしてくる。 当然難病の申請も行われてくる。 治療の開発が進むといいことづくみなんでね。 もう一歩前進あればというところじゃないでしょうか。 この間先週ですね。 先週?今週?先週ですね。 生まれの外来等が変わってですね。 ちょっとこの間初めて外来をやったんですね。 自分の外来予約の外来はまだ良かったです。 まだ良かったってどういう意味かというと、 昔の外来よりもですね、待合室と診察室の間が近いんですよ。 近いんで僕がピンポンって呼び出すとですね、 生活だと3秒、4秒ぐらいでガーって入ってきてくれるんですね。 僕はびっくりするんじゃなくて、とってもありがたくて、 今までだと結構離れてたんで、 早くたって20秒、30秒入ってこなかったんですね。 1日に50人とか患者さんがいたとすると、 5秒で来る人と30秒で来る人の積み重ねで、 多分2時ぐらいになると、2時、3時になると、 1時間以上の差が出てくるんですね。 でもめちゃめちゃありがたい。 本当に新外来等の唯一いいというと語弊があるんですけど、 すごい呼び出しをしてから入ってきてくださるまでの時間が短かった。 それがいいことでした。 一方ね、カルテの都合もあって予約外ですよね。 時間外っていうんですかね。 予約の入ってない方に関しては、 病院にいつ来てどこにいるかが見えないんですね。 だから何時に来て何時に見ればいいかがわからないっていうね。 この間も僕の患者さんじゃなかったんですけど、 1時ぐらいに来て5時ぐらいまで気づかれなかったみたいな人いたらしいんですよね。 なのでちょっとこれからこういう変わり目っていうのは、 いろんなトラブルがどうしても起きやすい時期ではあるんですけどね。 我々のところに予約外で来る方はですね、 いらっしゃったらちょっと要注意してください。 あまりにも呼ばれない時は受付に声かけてもらったらいいと思いますが、 予約外の場合はどうしても平気で2時間3時間は待ってしまうことが多いと思います。 申し訳ないですけどね。 予約の人でも結構待ってもらっちゃってますんでね。 ちょっとその辺ご理解いただければと思います。 だいぶ今日はね、後半外来の不満がちょっと出ちゃいましたけどね。 今日のお話これでおしまいにしたいと思います。 それでは皆さんさよなら。