# イントロ はい、こんにちは。桜井健三です。 本日は1月16日の木曜日でしょうかね。 皆さんいかがお過ごしでしょうか。 今日はですね、重症勤務力症のテーマで話ですね。 今週のテーマとしては診断基準と間別疾患となってきます。 重症勤務力症はですね、間別疾患が結構難しいんですが、 その間別をしていくことがとっても難しいということですね。 現場で一番困るのがこのMSNMO、MOGAD、MGで圧倒的にMGじゃないかなと思いますが、 このMGの間別、診断ですね、この辺についてのお話をね、していこうと思います。 細かいお話はYouTubeの方が分かりやすいと思うんでね、 肌感とか臨床の感覚とかね、そういうところも少し伝えていけたらいいなと思いますので、 早速参りましょう。 # MGの鑑別 重症勤務力症の診断基準ですが、現在は2022年に作られたものを使って診断をしています。 まずは症状があること。症状は目回りの症状ですね。眼見加数や腹視ですね。あとは根障害とか、視視の筋力低下、経路の筋力低下とか、いわゆるMG症状です。 この中には疲労というキーワードは入っていませんのでご注意ください。 いわゆる筋力低下、さらにこの筋力低下が症状に変化があるということ、日内変動ですね。 朝は目がパチッと開いているけど、夕方になると目が落ちてしまうみたいな、この特徴的な変動がある疾患だということで、このきれいな変動があるものに関してはですね、比較的診断が容易ではないかと思いますが、 難しいのはこの症状の在り方ですよね。眼症状とか全くなくって、本当に疲労だけバンと出てしまうような方とかですね、 肝症状の出方とか、視視の出方もあまりにも短時間だったり、持続しすぎたり、固定していたりとか、あるいは痺れなんかが入ってくると、もう話は全然変わってくるんですけど、 まずこの症状がありきというところです。これ後でまたお話しする話なんですけど、じゃあ痺れがあったら重症筋無力症じゃないかというと、そういう話をしているわけじゃなくて、 重症筋無力症はあるかもしれないけども、痺れは重症筋無力症の症状じゃないよという話になってくると、すなわち2つの病気がオーバーラップしている可能性があるということを意味しているわけであります。 こういう症状がある方に一番簡単なのが、1つ目が事故抗体が陽性になること。日本ではアセチュルコレンジ状態抗体とマスク抗体、この2つが病原性がある抗体として示されていて、 アセチュルコレンジ状態抗体が70%から80%の日本人で陽性になり、マスク抗体が2、3%陽性になると言われています。 なので、この辺がポーンと出てきた場合には、MGの診断に比較的入りやすいと思います。一方注意の中で弱、低力化、アセチュルコレンジ状態抗体0.3とか0.4とか、 この辺の数字でMGの診断に入り込んでいる場合には、要注意です。すなわち別の疾患を見ているかもしれません。 きれいなMGの治療をして、あまり反応がない場合には、改めて診断の見直しということが必要になってくると思います。 今お話しした自己抗体が出ない人が約20%ぐらい残ってくるわけですが、これが抗体陰性のMGと言われます。 この抗体陰性のMGは、研究室レベルで見るとそのうちの約65%、66%は何かしらの抗体が出てくるんじゃないかと言われていますので、 陰性だから抗体が全く関与していないというわけではないんですが、残念ながら保険で測定するものでは出ないという方がいらっしゃるということで、 こういう方においては、次は神経筋接合部の障害を証明するということになります。 なんずやという話ですけども、神経と筋肉の繋ぎ目のところにアセチルコリンという物質が出て、 筋肉が収縮すると脳からの指令で足が動けって言ったら神経の電気がビリッと流れてきて、アセチルコリンが出て筋肉がビリッと曲がるんですけども、 この繋ぎ目のところが障害されているのが重症筋無力症ですが、この繋ぎ目の障害を証明する検査があって、有名なのがアイスパック試験とかテンシロンテスト、エオロホニウムテストってやつですね。 例えばアイスパック試験ですね、肝腱下垂があってまぶたが落ちているところにアイスの冷たいのを2分くらいピタッとくっつけるとか、目が開いてくるみたいなやつですね。 これが重症筋無力症で陽性になるということで、典型的な症状とアイスパック陽性ならばMGの診断に入り込める。 テンシロンテストも同じように注射をすることによって目がパチッと開く、腹脂が治るですね。こういうものが重症筋無力症の診断基準に入り込むわけです。 それから近伝図検査、反復近伝図なんて言って目の周りとかですね、首とかいろんなところに電気を流してですね、重症筋無力症らしいウェーニングなんて言われるですね、筋力低下を示していくような歯芸が見られるのかとかですね、 単線筋伝図なんて一部の施設でしかできませんけども、目の周りとかにですね、針をプスプスとさせて電気を結構ジャーッと流して、長いと1時間くらい検査をやったりしますけどね、 そういうもので筋無力症らしさを拾っていくと、こういうことをして診断をしていくということになってきます。 難しいのは今度はアイスパック試験、テンション試験、なんでもいいんですけど、異常があったら重症筋無力症間違いないかというと、そこもそうではないということです。 重症筋無力症で検査に異常が出ないこともあれば、検査に異常が出ても重症筋無力症ではないということもしばしばあります。 なので何か症状があって検査に異常が出たから、もうMGだどんとはならないというのが理屈でございます。 典型的なのがALSなんかそうですね、テンションテストで良くなったりすると言われますのでね、他の病気の間別も上がってくるということでございます。 だから診断が難しいわけです。検査が出たからMGだとは言えないし、でも言わざるを得ない。検査で出ないからMGではないとも言えないということで、 どうしたらいいのかなってぼんやりした、いわゆるど真ん中の70%、80%の人はいいんですけど、残りの20%の診断がとても難しくなっているというのが現状でございます。 そこで今一番新しいガイドラインでは、血小交換をやって症状が良くなったらMGの診断にしようとあるわけですが、その通りなんですよね。 その通りで良くなれば治療できる可能性があるということなんですが、難しいのは血小交換によって良くならない人はほぼいません。 なぜならプラセボ効果のあるものがあって、やったらちょっと良くなった感じが必ず出ます。 なのでこの診断基準の4個目というのは、これからちょっと見直しが必要になるかもしれないですね。 また現実的に、本当に軽症な人の診断をつけるために血小交換をやるかどうかってなかなか難しいところもありますので、 うちの施設でも診断目的に血小交換をやるということはまずやってないですね。 その隅っこにあってもやってないかなというふうに思いますので、この血小交換で診断をするという逃げ道はありますが、なかなか現実的では難しいと思います。 こんなMGですけども、じゃあMGじゃなかったら、どこでMGじゃないと考えるかなんですけども、やっぱり治療反応が乏しいときじゃないかなと思います。 がん菌型なのにステロイドにあんまり反応しないとかですね、あとは分子処置薬ですね、FCR2製剤とかを使ってもなかなか良くならないとかですね、 こういう場合にはですね、はてMGじゃないんじゃないかということを考えるわけです。 MGじゃないっていうのは2つの考え方があって、1つはMGはあるけども、体を悪くしているのがMGではないということ。 すなわち、重症筋無力症は実は静かであって、例えば関節瘤まちが合併していて、関節瘤まちが悪いからずっと痛みがあって辛いみたいなね、 そういうようなオーバーラップの別の疾患で困っているんじゃないかみたいなところですね、橋本病があるとかですね、そういう類ですね。 そしてもう1つが、そもそもMGではないという可能性。 マニアックなもので言えばですね、ガイドラインもですね、今回重症筋無力症のガイドラインじゃなくて、 重症筋無力症とランバート・イートンのガイドラインと書いてある、そのランバート・イートン症候群ってやつですけども、 それが当然関節疾患の1つになってきますし、若い方だと先天性の重症筋無力症なんかもなってきますしね、 脂脂の脱力なんかですと、真正神経障害の類あるいは筋疾患、こういう類も関節に残ってきますし、 目回りなんかも関節死ぬほどいっぱいありますのでね、何でもありですけどね、関節疾患の見直し。 そしてMGらしいところで圧倒的に多いのは、機能性神経障害です。 病気がないとは言いませんけども、自分から自分で病気になってしまっている方が少なからず、 他の疾患に比べると圧倒的に多いのがMGじゃないかなと思います。 おそらく我々が検査の感度が悪くて広いていない患者さんも一定数いて、 全てが機能性神経障害ですが、心のストレス等でいろんな症状が出てしまっているわけじゃないのかもしれないんですけども、 圧倒的に多くて、どうしても治療の反応が悪い場合には、治療をゴリゴリ押していっても免疫力を落とすだけでいいことがありませんので、 機能性神経障害というのも看別におく。機能性神経障害をどういう風に治療するか。 これは心因性なんだと、心から始まっている、ストレスから始まっているものなんだということをまず理解していく。そこが治療のスタートになります。 逆に治療をやってもなかなか上がらない時にMGにこだわりすぎていると、一向に元気になりませんので、 ある程度やったところでポンと割り切ってMGじゃないんだなという風に考えていくのは、この病気に関しては非常に重要だと思います。 割り切って今度1年、2年、長いですよ。長いんですけど、割り切って機能性神経障害としていろんなストレスの整理をして、 それでもキレイな症状が出てくる場合には、また改めて考えなきゃいけないと思うんですけど、 これがおそらくMGの最大の間別疾患になってくるんじゃないかと。これがゆえにMGの診断がとっても難しいし、 治療も一定数うまくいかない人がいるというのも、機能性神経障害を含めた他の疾患の合併ないしは誤診が多く入っているからじゃないかなという風に思っています。 MGはとっても難しいというのが僕の肌感でございます。 # 子供のあそび はい、ということで今日は重症筋無力症の診断基準と間別疾患のお話をしました。 とっても難しいということだけでもですね、分かっていただけるとありがたいなと思っております。 週末にですね、近くのスーパーデパート、ショッピングモールですね。 ショッピングモールで今子どもたちの間で流行っているベイブレードってやつですね。 ベイブレードコマをなんか回してですね、昔というコマですよね、コマ。 その対決みたいなのがあって、うちの子どもも二人いるんで連れてってやったんですけど、 すごい人気でして、大会があって36人出れるんですけども、エントリーできるんですけども、 行ってみたらですね、86人かな、80何人いてですね、倍率3倍みたいになっちゃって、 うちの子ども二人ともですね、エントリーできなくて終わってきたということで、 また来週なのか再来週なのかどっかで大会があるんで、まだ行かなきゃいけないなと思ってますが、 すごいですね、子どもはね、今ベイブレードとポケモンですね。 みんなもうそれだけあれば大満足と。あとスイッチね、これで完成ですんでね。 皆さんのところもいかがでしょうか。 ということで今週のお話をね、ここでおしまいしたいと思います。 明日はまたコメント開始していきますのでですね、じゃんじゃんコメントいただけると思います。 まだ木曜日ですけどね、あと少し今週も頑張っていきましょう。 それでは皆さんさよなら。