# イントロ はい、こんにちは。桜井健三です。 1月21日、火曜日ですね。 おはようございます。 今週も皆さん頑張って過ごされていますでしょうか。 あの火曜日ですので、まだきっと元気じゃないかなと言いつつ、 僕はこの月、火、水、木の分はですね、 だいたい週末の土曜か日曜かの夜に収録していて、 今日はですね、日曜日の夜なんで、 疲れてるか疲れてないかよくわかんないですけどね、 また収録をしているというところでございます。 今週はですね、丸々の長期用語予想2025みたいな感じの話ですね、 しようと思っていて、火曜日ですので、 今週もNMOSDのお話をしていこうと思います。 資訊家関税ですね。 昨日のお話、多発性効果症だったんですけどね、 なかなかね、多発性効果症、薬が変わってきてませんので、 あんまり長期用語って言っても変わりませんけどね、 NMOSDはもうご承知の通りね、ここ数年バンバンと出て、 去年は出なかったりしたかね、 今のところここで少し落ち着くのかもしれませんが、 これだけ薬があるんで、 この薬を使ってどうなるかみたいなところがね、 今日お話しできるんじゃないかと思いますので、 早速始めていきましょう。 # NMOSD の予後 はい、それではNMOSDの長期予防みたいなところですけどもね。 NMOSDは従来というのは変ですけど、分子表的薬が出る前はですね、ざっくりこんな感じと言われていて、 だいたい5年間経つと10人に1人が両目の湿目ですね、全く光が見えなくなる。 そして5年間経つと10人に1人がベッド状生活、足が全く効かないですね。 それぐらいの重症度です。 4割ぐらいの人でしたかね、5年間で片目を湿目して、4割ぐらいの人が常に100mかろうじて歩ける。 そんなような長期予防でした。 なので非常に厳しかったわけです。 一度発症したら、もう障害者になるのが半分ぐらいの確率で決まったと。 さらに一度目の発作で症状を残さず治る人はたった24%。 なので4人に3人は多かれ少なかれ障害を残すという疾患ですので、 やっぱり多発性硬化症と比べるとちょっとものが違ったわけですね。 この炎症を抑えるために頑張ってステロイドとか免疫抑制剤とかやってたわけですけども、 ステロイドをものすごい一杯飲めば多分ある程度抑えられるんでしょうけど、 そしたらそしたらで今度はステロイドの副作用をどうするのと、 骨がもろくなってがっぱく骨折としてすごく痛いみたいなね、 結果給を得る生活の質が著しく低下するわけです。 9対1で女性の疾患ですので、女の子と30代40代の方がですね、 ステロイド20ミリ30ミリ40ミリ飲んでですね、当然太るわけです。 仮面用願望中心性肥満というステロイドの副作用ですね、 当然食欲の更新もありますしね、で太っていって、 じゃあ幸いにも障害が少なかったけれども、 その変わってしまった様子でですね、 今までの仕事を続けていくというのもなかなか大変だったわけです。 さらにステロイド免疫薬製剤で頑張るそして再発をすると障害が残るなんて言われたもんだから、 もう赤ちゃんはもうやめようとそういう話になって出生率もグッと下がってたわけです。 妊娠する人が下がってたというもうもう別にどうしようもない世界観があったわけですが、 この分子標的薬が出てきたからこそ、 このゲームチェンジャーとしてですね、話がガラッと変わってきたわけです。 で、今日本では5種類ですね、ソリリス、ユルトミリス、それからエンスプリング、ユプリズナ、リツキ酸ですね、 この5種類が使えて、世界の中で分子標的薬が5個も使えるのは日本だけということですね。 こんなに恵まれた環境下に我々お互い、我々も患者さんもいるという状況でございます。 で、この状況下で使わない理由もないわけですし、 そもそも論ね、NMOSで再発っていつ多いんですかという時に発症してね、 じゃあ3年以内で一番多いんですかとかあるわけですけども、 一番多いのが初めの1年間ですね、ここにバーンと大きな山が来るわけです。 何度も何度も再発する、クラスター期と言われる。 一方ですね、1年なしや2年過ぎてくるとこの再発率がグッと下がってくるわけです。 で、再発しないわけじゃないですね。20年経っても30年経っても再発するかもしれない。 これが厄介なんですけど、 そう考えた時に一番再発する時になぜステロイドと戦うんだという話ですね。 一番再発するってわかってるなら一番良い薬使うべきじゃないのと。 だから分子標的薬を使うわけですよね。 それがまず今の一つの考え方の主流になっているわけです。 今ですね、別にステロイドと免疫薬製剤で治療しちゃいけないとは言いませんけども、 分子標的薬という選択肢がある中でステロイドと免疫薬製剤で治療を選択して、 果たして再発ゼロで副作用ゼロで過ごせるかと考えていくというところです。 そういう人の中にいます。 それは先生の腕がいいのかというところもありますけども、 もしかすると、もしかするとじゃなくて間違いなく運が良かっただけ。 NMOSTで再発するかしないか、もちろんその人の遺伝子とか環境とか いくつかの因子によって決まってるんだと思うんですけども、誰もわからない中、 たまたま再発しなかった。 確かにステロイド等で一定の再発予防効果はあったと思いますが、 本当に再発しなかったのは運が良かっただけですね。 なので現状の旧世紀クラスター期においては分子標的薬を必ず使うというのが ほぼほぼ鉄板になりつつあるわけです。 これが起こると何が起きるか、当然長期用語が全然変わるわけです。 住人に1人が失明するなんて言ってた時代ですけども、 失明は何でするんだと、発作が起きて治らない。 そしてステロイドを使っていても再発する。 1年以内、2年以内に起きるところってのは大体同じところに起きます。 もう弱ってるとまた攻撃されるんで、 目に起きた人は目に起きる、脊髄に起きた人は脊髄に起きるわけなので、 どんどんどんどん同じところにダメージが蓄積していくわけですね。 それで視力を失う、足を失うという世界観です。 なのでここでガチンと止めてあげることによって、 間違いなく長期用語が回復するわけであります。 そういう意味で旧世紀から分子標的学を使う、 これはもうほぼほぼ間違いない選択肢だと思います。 最近は考え方によってステロイドパルスぐらいやるんですけど、 早くラブリズム、ユルトミリスとかソリリスとか、 ああいう歩帯を抑えるキレの良い薬ですけど、 ああいう薬を旧世紀、血小交換と同じぐらいの勢でボンと入れたら、 すごい効くんじゃないかみたいなね。 そうすると障害の程度も傷が浅いんじゃないかなんて言われますので、 そういうふうな考え方も既にあるぐらいです。 そういう意味で障害の蓄積という意味での長期用語は、 もう間違いなく良くなりました、良くなります。 薬の選び方さえ間違いなければ。 分子標的学を旧世紀から使えばですね。 今度次に問われているのが安全性ですよね、長期用語。 確かに再発はしないわけですけども、 結局感染症が命取りになってしまったみたいにならないように、 安全性のバランスを今度取っていかなきゃいけないわけです。 そういった意味で今度は、 やはり脂神経脊髄炎の病気の勢いを示すバイオマーカー、 採血のマーカーとかね、なんかそういうものがあればですね、 分子標的薬やめれるかもね、みたいなことが見えるわけですけど、 残念ながら今それがないので、少し我々手探りでやっているわけです。 すなわちどこまで分子標的薬を引っ張るのが理想なのか。 この分子標的薬ですね、まだ長期のデータが十分にないわけですね。 例えば、ユルトミリスを50年続けたら、果たして大きなトラブルが起きないのか、 それは誰も知らないわけなんですよね。 でもステロイド、例えば5ミリを50年続けたら何が起きるか、 それはだいたいわかっているわけで、 せめてわかっている50年5ミリを使っているステロイドですね、 それはもう悪いのはわかっているから、それをやめようよと。 さらに再発を抑える効果が高いなら、分子標的薬を使おうよというのが今、 そこで分子標的薬が広く使われ始めているわけですけども、 今後ね、このわからない部分、いつまで続けるんだ、 というところがですね、一つの課題になってくると思います。 それから多発性効果者の時も、当初は再発を抑えればいいなんて言われていたわけですけども、 一部MSもですね、その後わかってきたことは進行があると。 再発を抑えていても徐々に悪化する人がいるというふうに言われたわけです。 NMOも近年一部進行があるんじゃなかろうかと言われていますが、 おそらくそんなに多くの割合ではないと思いますが、あるのかもしれないと。 この進行があるならばどの薬剤が一番いいのか、なんてこともこれから出てくる、 長期用語に大きく影響するキーワードになってくると思いますね。 長期用語とは別かもしれないですけど、あとはね、 痺れとかね、認知機能とか、肺尿障害とか、 そういうですね、このNMOSDの後遺症の部分に対する治療をどう組み立てていくか、 こういうことも非常に重要になると思います。 そして、慣慨するかですね、NMOSDが慣慨するかどうか、これに関しては、 正直何とも言えないですね、今のところ事実として20年で再発しているという人もいるぐらいですので、 慣慨というのは厳しいかもしれないですね。 ただ、再発を予知するマーカーを見つけることはできるかもしれないので、 それさえ見つかればですね、ある程度慢性器の治療の強弱をつけて治療がですね、 できるようになるんじゃないかなというふうに思います。 そんなので、今日のNMOSDの長期用語の予想、2025ってことでもないですけどね、 さらに去年よりもさらに加速して、9世紀から分子仕様的薬がガツンと使うと、 それが当たり前の状況になってくると思います。 20年、ごめんなさい、22年、23年ですね、徐々に、徐々にですね、 浸透しつつある分子仕様的薬がさらに浸透してくると思います。 わかったんですね、我々ね、分子仕様的薬がいい薬だということがね、 それでしっかりと使っていくという方向です。 当然ね、めちゃくちゃ高いんですよ、ご存知の方も多いと思うんですけど、 1本当たりとんでもない金額で、我々の方にも抵抗があるわけですけども、 金額とかの問題じゃないということもわかっているのでね、 しっかりと使って、そして長期用語を上げていくということが重要なんじゃないかなと思います。 # おわりに はい、ということで今日はNMO Cityの長期用予想、2025みたいなことをやりましたけどね。 こちらはどちらかというと、MSがあんまり大きな話がない中、NMO Cityもある意味大きな話はないんですね。 もう2021、2、3とやってきた、その4からやってきた、この勢いよくバーンと、さらにこの分子標的約を加速させるというところじゃないでしょうかね。 あの本当に、分子標的約ですね、まだまだ十分に普及してないですよね。 普及していないというのは本当に地域差がかなりあること。 それから施設によっては、まだ5種類あるうちの例えば1個しか使えないなところもありますしね。 当然クリニック等でやっていくのは難しいかもしれない。 じゃあ、この6,000人いるNMO Cityが全員専門病院で見るのかというと、それはそれでパンクする、いろんな課題があってなかなか難しいんですけどね。 だけど、もし自分がNMO Cityの患者だったら、ステロイドで治療するなんて選択肢は100%ないですね。 それから家族がNMO Cityになってもまず100%ないと思います。 もちろんね、もう10年前になってステロイド2.5ミリで落ち着いてますという表現の方、という家族だったらどうしようかなと悩むところはありますけどね。 今なったら絶対分子標的約、自分だったり家族だったら使うなと思いました。 というところでですね、今日のNMO Cityのお話もお芝居にしていこうと思います。 明日はMOGです。MOGはめちゃめちゃ難しいんでね。 これから何喋ろうかなって考えないですけど、もう早速収録にこの後入ろうと思いますので、またお楽しみにということで、今日はこれでおしまいにしたいと思います。 それではみなさんさよなら。