# イントロ はい、こんにちは。坂井健三です。1月23日、木曜日ですね。 皆様、週の半ばも過ぎてきましたが、いかがお過ごしでしょうか。 今週はですね、長期を考えるみたいなテーマですね。 で、月曜日からMSNもMOGADでやってきて、今日はMGになります。 昨日のMOGADの話はですね、なかなか喋っていても厳しいなと思ったんですけどね。 MGは薬がね、わんさかわんさか出てますし、これからも出ますしね。 長期用語がね、今までとは全然話が変わってくるんじゃないかなと思いますんでね。 今日は比較的話しやすいんじゃないかなと思っています。 前もね、お話何度かしたことあると思うんですけど、 YouTubeっていうのを喋りながらこう編集してね、切ったり貼ったりして、 貼ったりって変ですね、切って字幕つけたりするんですけど、 このボイシーはですね、録音にね、録音の再生ボタン、停止ボタンがあって、 停止するとこの喋ってるのが一回止まるんですけど、再生するとまたそこから録音が始まるんですよね。 それだけの編集なんで、撮り終わった後に切ったり貼ったりみたいなのができないんですよ。 これなんかボイシーのね、創設者みたいな人がね、 その方が喋り方とか、喋り方じゃなくて編集技術とかね、 そういう小手先で客を集めるような、YouTubeがまさにそうですね、 サムネで引っ張るみたいなね、そういうのじゃなくて本質で勝負できるようなスピーカーをっていうことで、 そういうわざとそういう設定にしたらしいんですよね。 だからね、僕もそれに便乗して台本なんか全然なくて、 だいたい今日はこれを喋ろうって決めて喋るんですけどね、 どんな話になるのか喋りながら考えるというところでね。 でもそれが喋ってて、僕もボイシーとしては楽しいなと思ってますよね。 今日もMGの話は早速ね、どんどんとしていこうと思いますので、 ぜひよろしくお願いします。 それでは早速始めましょう。 # MGの予後 MGの長期応募をどう考えるかというところですけども、 まずは従来の考え方ですね。 いつでしたかね、もう1950年ぐらいから2010年ぐらいまででしたっけ、 ちょっと忘れちゃいましたけど、 重症度、MGのね、患者さんの重症度を見たときに、 慣慨、つまり薬も飲まずに症状がほとんどない人が10%、 それから薬理学的慣慨、ステロイド免疫抑制剤等を使って 症状がほぼない人、これが10%、 そして次がMM、薬をしっかり使って 症状こそあるものの日常生活に支障がない人たち、 それが大体30%から40%、ここまでで約60%、 以降はですね、残りの50%から40%の人は 治療をしっかりしても日常生活に支障があると言われてました。 さらに従来の治療をしっかりしても、 分子標的薬登場前ですね、入院を繰り返す、 それからガンマグロビリン等の投与を繰り返す、 人が約20%、いわゆるナンチと言われる人がいたと言われてます。 確かに僕個人的にも分子標的薬が導入されるまではですね、 年間のうちの、やっぱり3ヶ月とか長いと半年ぐらいですね、 MGで入院してた方って何人もいたなと思って、 そういう記憶があります。 やっと元気に帰ったぞと思っても、 あっという間にやっぱりクシャンと崩れてしまってですね、 また次の入院、除菌なくされたり、 あるいはもう入院中に治療して、 よしよしよしと上がってきたかなと思ったら、 そこでクシャンと潰れて、また退院できずに治療が、 もう一回行うなんてね、そういう方って結構いたと思うんですけど、 それが2017年でしたっけ、 ソリリスが出てきて18年でしたかね、 ソリリスが出てきて経緯が変わってですね、 今ウィフガートとかヒーフデュラーとかですね、 いろんな薬がバーッと出てきて話が変わってきたという状況であります。 で、今日は長期予防のお話なんですけどね、 その長い間感解率っていうのが10%だったんですよね、 いわゆる治る人はね、 でも多分ちょっと話が違うんじゃないかなとこれからはですね、 今までってどうしてもステロイドをゆっくりゆっくり増やして、 最大量まで100ミリとか50ミリまで上げて、 それから下げていくみたいな治療をしてたんですけど、 今度は逆に一番初めからガツンと叩いちゃう。 IYGとかいわゆるEFTがそうですけど、 血小交換、ステロイドパルスもそうですし、 もっと言うと分子標的薬ですよね、 一番初めから使っちゃう。 そうすると、もしかするとその後の活動性とか長期予防がよくなるんじゃないかな、 そんな風に思うんですね。 それは何か、例えば関節リュウマチがそうですね。 関節リュウマチなんかもインダクションセラピーとかいて、 やっぱり一番初めにガツンと叩くとどうもいいんじゃないか。 MSも近いかもしれないですよね。 初めから有効性の高い薬剤を使う。 ということで、MGっていつまで経っても感染回復率が10%なのは、 やっぱり昔から今まで良い薬が出ても、 やっぱりゆっくりゆっくり治療を上げていった。 それが関係しているんじゃないかと僕は個人的に思っていて、 一番初めから保険のルールとかいろいろ無視して、 一番初めから分子凶的薬ガツンと使えたら、 例えば2年ぐらい分子凶的薬使ってね、 免疫薬製剤だけにチョロンと落とし込んで、 2年ぐらい行って薬をやめてみたいなね。 そういう流れになると、もしかしたら感慨する人って結構出てくるんじゃないかな、 ちょっと実は予想しているんですよ。 少なくとも今ステロイド中心の治療っていうのはもう終わってきてて、 一部の施設ではステロイド全然使わないで治療してるんですよね。 ガマグロブリン、ステロイドパルス療法、 パルスはアリとしてね、ステロイドパルス療法と免疫薬製剤。 ダメなら分子凶的薬って。 全然アリやなと思います。 それは長期的なステロイドの副作用。 やっぱりステロイドかまわすと、 最終的にはなかなか抜けなくなってくるのが問題になる。 抜けないのは別にいいのかもしれないんですけど、 ちょっと長く飲んだ時の副作用どう考えるってことを考えたら、 飲まないほうがいいわけですね。 そもそも病気が治っちゃえば最高なんで、 一番初めからガッチンと叩いたらきっといいんじゃないかなと、 ちょっと僕は個人的に思ってるんですね。 逆にね、もう今すでにそういう時期ではない人ですね、 障害が結構強くて、 例えばまぶたが上がらないとかね、 何をやっても動かない、動けないって人も一定数いると思うんですけど、 こういう部分への再生医療みたいなね、 神経をどうやって戻していくかみたいな話なんですけど、 僕は逆にこれはちょっと難しいんじゃないかなと思ってて、 NMOSTなんかはむしろアクアポリンフォー抗体があって、 そいつがガチョンと悪相してアストロサイトなんて細胞を破壊するっていう、 綺麗な流れが見えてるんですけど、 MGってすごくいろんなパターンがあると思うんですね。 例えば抗補体薬ユルトミリスは効くけど、 FCR2世代のリスティゴは効かないとかね、 もちろんその逆。 あるいはヒューデュラーは効かないけどリスティゴは効く。 要するに同じグループの中でも効く効かない。 それからステロイドパルス療法は効くけど、 IYGは効かない。 IYGは効くけど結晶交換は効く。 なんで同じ病気同じ抗体が出てるにも関わらず、 こんなにバリエーションがあるんだと考えると、 多分アセチルコレン状態抗体とかマスク抗体って重要な抗体なんですけど、 そこからグシャグシャグシャとさらにいくつかのメッチスジがあったりして、 それで組織破壊を起こしてると。 考えるとそれを再生させるってすごく煩雑な話であって、 NMOSDとかMOGADとかに比べると結構苦しいんじゃないかなと思うんですよね。 なんで今ある程度の進行期って表現が適切か分かんないんですけど、 何をやっても動かなくなってしまってる人ってのは、 なかなか正直厳しいところもあるのかもしれないです。 あの治療強度目いっぱい上げても動かない人ってのはね。 だけどこれから病気になる人ないしは病初期の方に関しては、 こんなに軽症なのに叩くの、みたいなね。 それぐらいのノリでもいいですよね。 すごく軽いけども治療強度ガチンとやって、 それから2年ぐらいで治療強度落としていく。 例えばですよ。こんなガイドラインもなんもないんで。 そういうことをすると、もしかするとMGの感解率って 10%から20%30%40%まで上がってくるんじゃないかなーなんてちょっと思ってるわけです。 で、どの薬使えばいいのってのはわからないですよ。 何使ったらいいかわからないですけど、 そもそもガンマグロビンってどうやって効いてるんだもん。 なんかわからなくもないけどよくわからないって言ってもいいかもしれないですね。 ガンマグロビン使うぐらいならFCR2製剤、 すなわちヒフデュラとかリスティゴとか、 なんかそういう方を使った方がまだ利にかなってる気もしますよね。 だから一番初めにIYGをやらないでいきなりヒフデュラからスタートするみたいなね、 そういうのもアリだと思います。 もちろん費用面高い薬剤なんでそこをどうするかっていうことは考えなきゃいけないですし、 もっと言ったらセチュリコリン状態交代要素だったら一番初めから ユルトミリスとかジルビスクとか交代薬、 ユルトミリスは今ルール上まだできなかったと思うんですけど、 一番初めからドーンと叩いてむしろそれでやめるって戦略を組んでもね、 なんか結構うまくいくんじゃないかなってちょっと思ってます。 なんで僕の興味じゃなくって、 なんかやってみたら病気の考え方自体が変わってくる可能性って多分あってね、 誰かがね、もちろんこれ正しいかどうかわからないんでね、 あの患者さんと目の前の患者さんと相談をして治療選択することになると思うんですけど、 誰かがこうやっていってデータが溜まっていったときにね、 いろいろ見えてくることってあるんじゃないかなと思ってます。 ざっくりと今日のお話をまとめにいくとですね、 MGの長期用後、もうずーっと変わらなかった。 だいたい50年60年前は死亡率が高かった。 だけど人工呼吸器の登場とステロイドの登場、 結晶交換ですかね、ステロイドだったかな、 登場によって死亡率は劇的に回復した。 だけど感慨率が以後10%をずーっと今もキープしているわけですが、 おそらく病初期からガツンと叩けばこの感慨というのがグーッと大きくなって、 当然MMも大きくなると、いわゆる長期用が良くなる。 そういう時代がですね、多分そう遠くないうちに、 今まさにここ1年、あるいは今年あたりに発症するMGの患者さんというのは、 5年後10年後20年後30年後、 もしかすると良い結果を得られるんじゃないかななんて、 ちょっと個人的には思ってますし、 そうだといいなという期待も持っているというところでございます。 MGはね、今年もいくつですか、1つ2つぐらいですかね、 クシン薬がまた出てきますしね、 また知見もうちの施設でもいくつか動いているぐらいですんでね、 まだまだ出てきますんで楽しみですね。 どれが効くか効かないか、合うか合わないかを探っていくと、 そんなような世界観になってくるんじゃないでしょうか。 # おわりに はい、ということで、今日MGの長期予告、僕の予想ですよね、もはや。 完璧な予想、妄想、これはYouTubeってできないんでね。 あの、いい話ができたなと、個人的に思ってますが、 結局なんか、同じことぐるぐる回って喋ってるような気もしますが、 まあ、その辺はご愛嬌ということで、お許しくださいね。 ということで、まあ、今日もここまで、今日はここまでになるんですけどもね、 明日はね、コメント返しの回になっております。 先週ね、たくさんコメントいただいて、まだ返事できてないのが2つでしたがね、 あったと思いますんでね、まずはそれから返させてもらって、 えー、今週は木曜日に、あ、木曜日は無理かな、水曜日かな、 水曜日に金曜日の放送分を、えーと、あれだな、 録音しなきゃいけないから、水曜日までのコメントになるかな、 と思うんですけど、まあ、木曜日とかね、今週読めなかった分はまた翌週にやりますんでね、 あのー、明日までね、お楽しみにしていただければと思います。 ということで、皆さん、歯切れの悪い感じですが、これでおしまいにしたいと思います。 皆さん、良い一日を。さよなら。